ПУХЛИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЯЄЧНИКІВ

   Рак яєчників як причина смерті займає перше місце серед усіх типів раку жіночих статевих органів. Від раку яєчників у світі помирає більше жінок, ніж від раку шийки матки та раку ендометрія, разом узятих.

Епідеміологія. Високий рівень захворюваності на рак яєчників спостерігається в індустріально розвинених країнах, що свідчить про вплив зовнішнього середовища. Винятком є Японія, де рівень захворюваності та смерті від раку яєчників найнижчі в світі.

У США епітеліальні пухлини яєчників найчастіше спостерігаються серед світлошкірого дорослого населення. Частота їх зростає в постменопаузний період. У віковій групі 40—44 роки захворюваність становить 15—17 на 100 000 населення. Водночас у віковій групі 75—79 років захворюваність сягає до 50—55 випадків на 100 000 населення. Навпаки, герміногенні пухлини яєчників частіше виникають у дітей та молодих жінок.

Захворюваність на рак яєчників у Швеції — 15,1, в Японії 2,8. в Україні — 15,8 на 100 000 жіночого населення. Протягом першого року після встановлення діагнозу в Україні помирає майже 40 \% хворих на рак яєчників.

Головною проблемою наукової та практичної медицини з давніх-давен, та і сьогодні, є проблема раку, його профілактики, раннього виявлення та своєчасного лікування. Особливо гострою вона є у жінок, тому що саме у них нерідко виникають так звані візуальні форми раку репродуктивної системи, тобто такі локалізації процесу, які можна побачити на статевих органах жінки при огляді без спеціальних методів дослідження. Рак статевих органів у жінок зустрічається частіше, ніж у чоловіків. У жінок раком здебільшого уражуються молочні залози, шийка та ендометрій матки і яєчники, рідше - зовнішні статеві органи та піхва. На жаль, захворюваність на рак геніталій протягом останніх п’яти років не знизилась і, мабуть, не зменшиться у майбутньому. Проте частіше почав виявлятися рак шийки матки у молодих жінок віком понад 30 років. Однією з причин такого явища є неувага жінок до свого здоров’я, нехтування профілактичними оглядами та своєчасним лікуванням фонових та передракових захворювань шийки матки. Та не менш важливим фактором росту захворюваності на рак геніталій є вплив радіаційного забруднення атмосфери після чорнобильської трагедії.

За даними Міжнародного агентства з вивчення раку (IARC), злоякісні пухлини яєчника (ЗПЯ) займають 7-е місце в структурі загальної онкологічної захворюваності і 5-е місце серед причин смерті від усіх злоякісних пухлин у жінок.

Щорічно у світі реєструється понад 165 тис. нових випадків ЗПЯ і понад 100 тис. жінок помирають від цього захворювання. При цьому на I-II стадію захворювання припадає тільки 30% уперше виявлених випадків патології, натомість поширені форми становлять 70% спостережень.

У жінок у постменопаузальному періоді захворюваність на ЗПЯ є в 10 разів вищою, ніж у жінок в пременопаузі. Летальність хворих на ЗПЯ протягом 1-го року після встановлення діагнозу становить 35%. За зведеними даними популяційних канцер-реєстрів країн Європи, 1-річна виживаність хворих на ЗПЯ дорівнює 65%, 3-річна – 41%, 5-річна – 35%.

 

http://health-ua.com/pics/pdf/ZU_2011_ONKO_4/17-18.pdf

 


   Злоякісні захворювання геніталій зустрічаються в будь-якому віці жінки. Професор Я.В. Бохман описує випадки рабдоміосаркоми піхви у дівчаток до 1 року життя, яких він оперував. Ці випадки рідкісні, а частіше хворіють статевозрілі жінки. На третє десятиріччя життя припадає пік захворюваності на трофобластичну хворобу, фонові захворювання шийки матки, склерокістоз яєчників та часте поєднання вагітності з раком молочних залоз і шийки матки. У віці від 30 до 40 років спостерігається ріст дисплазій та преінвазивного раку шийки матки, ендометроїдних кіст яєчників та міом матки. Найбільш небезпечний є вік від 40 до 50 років, бо в цей час спостерігається ріст злоякісних новоутворень жіночих статевих органів. Особливо загрозливим є період пременопаузи, коли виражені порушення репродуктивного та енергетичного гомеостазу (ановуляція, відносна та абсолютна гіперестрогенія в умовах прогестеронової недостатності, порушення вуглеводного та ліпідного обміну). На цей період припадає збільшення залозистої та атипової гіперплазії ендометрію, доброякісних пухлин яєчників та стромальних пухлин матки. У віці 50-60 років прогресують злоякісні захворювання шийки та тіла матки, а також яєчників. У сьомому та наступних десятиріччях явного зменшення захворювань геніталій не спостерігається, хоч це вік інволюції репродуктивної системи жінки, в якому вираженим є збільшення захворюваності на рак вульви та вагіни.

 

Етіологія та патогенез раку репродуктивних жіночих органів

   До цього часу остаточно не з’ясовано причини виникнення раку. Проте незаперечними є докази про вірусну етіологію раку, зокрема вірус герпесу 2-го серотипу (HSV-2), який передається статевим шляхом. На думку професора Я.В. Бохмана, вірус папіломи людини (HPV) може прискорити прогресію дисплазії в рак шийки матки, а Гаузен (1985) стверджує, що HPV спричиняє виникнення плоскоклітинного раку піхви та вульви. Багато вчених вважають синергізм дії на епітелій шийки матки інфекції HSY-2, цитомегаловірусу людини та вірусу папіломи людини. Вони вважають, що ініціюючим агентом канцерогенезу є HSV-2 або цитомегаловірус людини в поєднанні з банальною інфекцією (бактеріями, грибковою та трихомонадною флорами), що призводить до дискаріозу епітелію шийки матки.

Певну роль у виникненні раку яєчників відіграє порушення гормонального обміну. Адже відомо, що частота раку яєчників зростає в преклімактеричний та клімактеричний період, коли підвищується гіпоталамо-гіпофізарна активність. Експериментальні дані свідчать про появу пухлин яєчників в умовах довготривалого підвищення рівня гонадотропінів в організмі.

Про зв'язок ендокринного дисбалансу та раку яєчників свідчить вища частота раку яєчників у жінок із низькою кількістю вагітностей. Якщо прийняти за одиницю ризик захворіти у самотньої жінки, то в жінок з 1—2 вагітностями він становить 0,5— 0,95. У жінок з кількістю вагітностей більшою, ніж 3, ризик захворіти становить 0,35—0.75. Тобто фактори, які зменшують число овуляторних циклів, наприклад, збільшення кількості вагітностей та пологів, знижують ризик захворіти на рак яєчників. Довготривала гормональна контрацепція, яка відчутно знижує секрецію гонадотропінів, зменшує ризик захворіти на рак яєчників.

Діагностичне та терапевтичне опромінення не збільшує частоти раку яєчників. Не доведено остаточно асоціацію з хімічними канцерогенами. Лише деякі дослідження засвідчили зв'язок раку яєчників з тріазиновими гербіцидами. Не знайдено зв'язку з впливом фарб, смол, гудрону, антраценумісних сполук. Імовірність захворіти на рак яєчників збільшує контакт з азбестом, тальком.

Є генетично детермінований рак яєчників. На щастя, він не дуже поширений і становить 5—10 \% від усіх випадків раку яєчників.

Особи, що мають кілька близьких родичів (1-го ступеня родинного зв'язку), хворих на рак яєчників, мають дуже високий ризик захворіти на такий рак. Ця категорія жінок підлягає детальному спостереженню. Серед хворих на рак яєчників вони становлять 0,5 \%. Виникнення раку яєчників в жінок цієї групи може бути пов'язаним з мутацією туморосупресорного гена ВЯСА-І.

 


   Ще зовсім недавно наявну HPV- інфекцію у чоловіків (кондиломи статевого члена) не враховували при виявленні передракових захворювань та раку шийки матки у жінок. Найчастіше в біоптатах преінвазивного раку шийки матки та кондилом статевого члена чоловіків виявляють HPV 16-го та 18-го генотипів, що вказує на підвищений ризик прогресії в карциному при інфікуванні HPV. Гострокінцеві кондиломи - це найчастіше захворювання вульви та піхви, що передається статевим шляхом. Нерідко кондиломи з'являються на шийці матки під час вагітності (пов’язані з імунодепресією при вагітності) та самостійно зникають після пологів. При гістологічному дослідженні кондилом дуже часто виявляють вогнища важкої дисплазії або навіть преінвазивного раку, що і дало підстави Форнею зі співавторами (1977) припустити, що ракові вульви передують наявні кондиломи. Слід пам’ятати, що навіть через десятиріччя після спонтанного зникнення чи вилікування гострокінцевих кондилом можуть з'являтися вогнища преінвазивного раку вульви, які індукуються вірусом папіломи людини (HPV). Причетність вірусу герпеса 2-го серотипу пояснюють наявністю антитіл у крові хворих з дисплазією епітелію, преінвазивним та інвазивним раком, тоді як у здорових жінок їх не виявляють. Однак деякі вчені ставлять під сумнів, що вірус є причиною виникнення цих захворювань шийки матки. Встановлено також, що у тих жінок, які живуть статевим життям до 16 річного віку і часто змінююють статевих партнерів, ризик розвитку дисплазій та раку шийки матки в 10 разів вищий, ніж в популяції. У дівчат 14-18 років багатошаровий пластинний епітелій на шийці матки та піхви легко пошкоджується трихомонадами, цитомегаловірусною інфекцією, вірусом. Щорічно в усьому світі виявляють більш як 6 мільйонів нових хворих на рак. Вважають, що в багатьох випадках причиною їх виникнення є канцерогенні фактори зовнішнього середовища. На людство в ХХ сторіччі “напали” індустріальне забруднення, радіація, токсичні викиди транспорту, пластмаси, азбест, синтетичні і протизаплідні середники, косметика тощо. Крім цього, треба враховувати урбанізацію та постійні стресові ситуації, які призводять до зниження клітинного імунітету. Онкологічна захворюваність залежить також від життєвого стилю жінки, зокрема: відмова від пологів підвищує ризик розвитку раку ендометрію, яєчників та молочних залоз. Пізні пологи, відмова від годування дітей теж є ризиком розвитку раку молочної залози.
   Віруси, які можуть спричинити виникнення раку геніталій, розповсюджені в природі, тому контакт з ними неминучий. Проте при задовільному стані імунокомпетентної системи організму, вірус як антиген викликає утворення антитіл, які його і знищують. Поки-що не з’ясовано обставини, за яких вірус проникає в клітини і настає його лізис під впливом інтерферону. Якщо лізис неповний, то частинки вірусу залишаються в клітині довгий час латентно. За несприятливих для організму умов порушується генетичний апарат клітин, що, мабуть, і є причиною пухлинної трансформації. Проте до появи пухлинної клітини в організмі може минути дуже багато часу, навіть декілька років. Тому на момент виявлення раку вірус або його частинки можуть “залишити” організм чи замаскуватися в клітинах. Важливим відкриттям століття є онкогени, які при певних життєвих ситуаціях є фактором трансформації в ракову клітину. Вважається, що такі інфекційні збудники, як трихомонади, хламідії, мікоплазми, цитомегаловіруси, гонококи викликають запальні процеси геніталій жінки, які при довготривалому перебізі призводять до дисплазії епітелію, що вкриває той чи інший орган. І.Ф. Сейц, П.Г. Князєв (1986) гадають, що в людському організмі є специфічні клітинні онкогени - протоонкогени. Під дією внутрішніх або зовнішніх факторів може змінитись їх структура, яка ініціює неопластичний ріст в органі. Онкогени - це дискретні (discretus - розділений, переривистий) матеріальні генетичні елементи в структурі ДНК клітин. Дотепер остаточно не з’ясовано їх роль, але вважають, що вони активні при диференціюванні тканин в період ембріонального розвитку. Відкриття онкогенів є важливим досягненням сучасної онковірусології. На даний час ще цілком невідомі ініціюючі фактори пухлинної трансформації, а тому концепція онкогенів на разі є фундаментом теорії онкогенезу, яка здатна об’єднати відомі на сьогодні гіпотези етіології пухлин. При будь-якому виді канцерогенезу (хімічному, вірусному чи радіаційному) “первинною мішенню” є ДНК, а ті зміни, що відбуваються у ній, мають мутаційний характер. Це може бути основою активації клітинних проонкогенів у онкогени. Вчені вважають, що процес малігнізації багатостадійний і, ймовірно, відбувається під впливом послідовних дій багатьох факторів, зокрема різних зовнішніх та внутрішніх чинників. Вони активують перехід із одного стану в інший: проонкоген - онкоген - онкобілок - трансформація і злоякісна пухлина. З іншого боку, спостерігається такий шлях розвитку злоякісних пухлин: фонові захворювання- дисплазії епітелію- рак в клітині (ca in situ), або преінвазивний рак,- початковий інвазивний (мікроінвазивний) та інвазивний рак. Деякі вчені-онкологи стверджують, що така послідовність виникнення раку може порушуватись.
   Патогенез гормонозалежних пухлин жіночих статевих органів можна уявити собі як трикутник, одна сторона якого - ендокринно-обмінні зміни, друга - генетичні та етнічні фактори, а третя - канцерогенна дія, яка реалізується на основі двох перших. Ендометрій, яєчники та молочні залози дуже чутливі до естрогенів, які викликають у них проліферацію. У хворих з гормонозалежними пухлинами репродуктивної системи відбуваються різнобічні глибокі порушення енергетичного гомеостазу, що настає під впливом підвищеної активності гіпоталамо-гіпофізарного комплексу і призводить до ожиріння, гіперліпідемії, зміни секреції пролактину, соматотропного гормону, інсуліну, кортизолу, зниження толерантності до вуглеводів, розвитку інсулінонезалежного цукрового діабету, пов’язаного з ожирінням. В.М. Дільман (1983) виявив, що, крім змін репродуктивного та енергетичного гомеостазу, важливою умовою розвитку гормонозалежних пухлин є порушення в системі адаптації. Підвищення адаптації викликається зниженням концентрації в головному мозку, особливо в гіпоталамусі, біогенних амінів (дофамін, норадреналін, серотонін), що призводить до збільшення секреції АКТГ, кортизолу та підвищення порогу чутливості гіпоталамуса до інгібуючої дії дексаметазону. А згідно з концепцією Сельє, хронічне підвищення секреції глюкокортикоїдів може спричинити спустошення лімфоїдних органів та імунодепресію, що збільшує ризик розвитку раку. Якщо співвідношення метаболітів андрогенів до глюкокортикоїдів зміщується в сторону останніх (від’ємна величина дискримінанти Бальбрука), створюються передумови для росту різних пухлин. Для реалізації дії вказаних факторів важливе значення мають стероїдні рецептори, що являють собою специфічні білкові структури відповідних органів - мішеней, які з’єднують певні гормони. Дані рецептори - лише частина складної системи контролю над пухлинною трансформацією та ростом. Згідно із сучасним уявленням, гормони безпосередньо не призводять до пухлинної трансформації пухлин, тому що не змінюють структури ДНК, але вони створюють умови, за яких збільшується вірогідність виникнення раку під дією справжнього канцерогенного фактора. В патогенезі раку ендометрію основну роль відіграє гіперестрогенія, на що звертав увагу ще у 1922 році Шредер. На користь гіперестрогенії як фактора гіперпластичних процесів та раку ендометрію свідчать дані про високу частоту гіперпластичних змін і можливості росту раку ендометрію у хворих з синдромом Штейна-Левенталя в репродуктивному віці та фемінізуючими пухлинами в постменопаузі.

Гістогенез. Злоякісні пухлини яєчників гістогенетично неоднорідні і можуть походити практично з усіх структурних компонентів яєчника. Найчастіше початок розвитку злоякісних пухлин яєчників дають переважно три типи клітин — незрілий це-ломічний епітелій, стромальні та статеві клітини. Відповідно вони стають джерелом епітеліальних, стромальних, герміногенних пухлинних процесів.

В ембріогенезі яєчники розвиваються зі статевого тяжа стовщеного целомічного епітелію.  Целомічним епітелієм укриті яєчники дорослої жінки. Клітини цього типу є джерелом виникнення епітеліального раку, що становлять 80 \% усіх пухлин яєчників. Целомічний епітелій має здатність диференціюватися в ен-дометріоїдний, муцинозний, серозний типи клітин. Більшість епітеліальних пухлин яєчників мають саме ці морфологічні характеристики.

Строма яєчників має мезенхімальне походження і включає клітини теки, гранульози, клітини Сертолі, клітини Лейдіга, фібробласти. Ці клітини є гістогенетичним джерелом групи пухлин строми статевого тяжа. Майже всі вони — текоми, гранульозоклі-гинні пухлини, андробластоми (пухлини Сертолі—Лейдіга), гі-люсклітинні пухлини — є гормонопродукуючими, як і тканини, з яких вони походять.

Статеві, герміногенні клітини походять зі смужок, тяжиків, пов'язаних із поверхневим епітелієм, що вростають у середину органа. Потім вони відокремлюються від поверхні, проліферують, утворюючи острівці, які надалі формують основну масу кіркової речовини яєчників. Саме там формуються премордіальні фолікули.

Герміногенні пухлини можна уявити як злоякісну проліферацію статевих клітин, які далі не диференціюються. Термін "дисгермінома" означає проліферацію анапластичних, найменше диференційованих незапліднених статевих клітин.

Другу групу становлять пухлини, що походять зі статевих клітин після фертилізації, з тканин раннього етапу ембріонального розвитку. Найменш зріла з них — ембріональна карцинома. Тканини, що розпочали диференціацію по екстраембріональному шляху, є джерелом злоякісних пухлин ендодермального синуса та хоріокарцином яєчника. З тканин, що диференціюються по ембріональному (соматичному) шляху, можуть виникати зрілі та незрілі тератоми.

Патологічна анатомія.

Наведемо модифіковану класифікацію ВООЗ пухлин яєчників:

І. Епітеліальні пухлини.

Серозні.

Муцинозні.

Ендометріоїдні.

О. Світлоклітинні (мезонефро'ідні). Е. Ьреннера.

Змішані епітеліальні.

Недиференційовані карциноми.

Некласифіковані.

З усіх названих підтипів пухлин можуть траплятися як доброякісні, пограничні, так і злоякісні.

II. Пухлини строми статевого тяжа.

Гранульозотекаклітинні.

Андробластоми (Сертолі—Лейдіга).

Гінандробластоми.

Некласифіковані.

Названі підтипи трапляються в доброякісному та злоякісному варіантах.

/77. Ліпідно-клітинні пухлини. IV. Герміногенні пухлини.

Дисгермінома.

Пухлини ендодермального синуса.

Ембріональна карцинома. D Поліембріома.

 Хоріокарцинома.

Тератома:

 незріла

зріла (солідна, кістозна).

За винятком зрілої тератоми, майже всі герміногенні пухлини злоякісні.

Серозні сосочкові цистаденокарциноми трапляються в 45— 60 \% випадків, муцинозні — в 10—15 \%. Мезонефроїдні пухлини становлять 0,5—1,5 \%, пухлини строми статевого тяжа — 5 \%.

Серозні цистаденокарциноми двобічні, мають солідно-кістозну будову, проростають зовнішню капсулу і можуть проникати в суміжні органи і тканини, утворюючи конгломерати з виходом у черевну порожнину. Метастази в сальник створюють "панцир", який зростається з очеревиною та петлями кишок. Асцитична рідина спочатку серозна, на пізніших стадіях — геморагічна. Часті метастази по глісоновій капсулі печінки та в піддіафрагмовому просторі.

Для муцинозних цистаденокарцином характерна кістозна будова, багатокамерність. Малі камери наповнені пухлинними структурами, великі — псевдомуцинозними. При перфорації або пункції пухлини муцинпродукуючий епітелій може імплантуватися на поверхню очеревини. У такій ситуації він продовжує продукувати муцин, що має драглисту консистенцію та накопичується в черевній порожнині. Такий стан має назву псевдоміксо-ми очеревини.

Майже всі неепітеліальні пухлини м'ясисті, некістозні. Вони рідко бувають великих розмірів. Гранульозоклітинні пухлини частіше однобічні, горбисті, капсула від білого до жовтяничного кольору, консистенція щільна або "мозкоподібна", м'яка, що залежить від наявності стромального компонента. Текоми-фіброми становлять 2—3 \%. Пухлини солідної будови — капсула білувата, на розрізі солідні ділянки жовто-оранжевого кольору, трапляються ділянки некрозів і крововиливів.

Дермо'щні кісти яєчників — це природжені кулясті утворення з гладенькою поверхнею, однобічні, різного розміру, якщо комбінуються з псевдомуцинозними кістомами, то сягають великих розмірів. Локалізуються частіше спереду від матки, стінки щільні, вміст — жирова "каша", яка швидко стигне, з волоссям, паростками, так звані рудименти голови, деформовані кісткові пластинки, інколи — зуби.

У 5 \% випадків трапляються метастатичні пухлини яєчників. Найчастіше метастазує в яєчники рак шлунка і рак грудної залози (метастази Крукенберга). Метастатичні пухлини частіше двобічні, солідні, можуть сягати великих розмірів.

http://kasner.kiev.ua/puhlina-jaechnika-klasifikacija-opis-ta/

http://www.ginekologu.com/narusheniya/dobroyakisni-puxlini-yayechnikiv/

 

Регіонарними лімфатичними вузлами для раку яєчників є гіпо-гастральні (затульні), загальні і зовнішні клубові, бічні сакральні, парааортальні та пахвинні.

 КЛАСИФІКАЦІЯ РАКУ ЯЄЧНИКІВ (код МКХ-10 С56) за системою TNM-6 (2002) та FJGO

 TNM — клінічна класифікація

Т — первинна пухлина

TNM FIGO Категорії Стадії

ТХ       — недостатньо даних для оцінки первинної пухлини.

ТО       — первинна пухлина не визначається.

TNM FIGO Категорії Стадії

ТІ        І     — ріст обмежений тільки яєчниками.

Tla ІА — пухлина уражує один яєчник, капсула інтактна, відсутні ознаки пухлини на зовнішній поверхні яєчника, в асцитичній рідині чи змивах з очеревини відсутні злоякісні клітини.

Tib IB — пухлина уражує обидва яєчники, капсула інтактна, відсутні ознаки пухлини на зовнішній поверхні яєчника, в асцитичній рідині чи змивах з очеревини відсутні злоякісні клітини.

Tic IC — пухлина обмежена одним або двома яєчниками з будь-якою з таких характеристик: розрив капсули, ознаки пухлини на поверхні одного або обох яєчників, наявність злоякісних клітин в асцитичній рідині чи змивах з очеревини.

Т2 II — пухлина захоплює один або обидва яєчники з поширенням на таз.

Т2а НА — поширення і(або) метастазування в матку і(або) одну чи обидві труби, в асцитичній рідині чи змивах з очеревини відсутні злоякісні клітини.

T2b IIB — поширення на інші органи таза, в асцитичній рідині чи змивах з очеревини відсутні злоякісні клітини.

Т2с ІІС — поширення на таз (2а або 2Ь), але з наявністю злоякісних клітин в асцитичній рідині чи змивах з очеревини.

ТЗ III — пухлина захоплює один або обидва яєчники з

і(або)   мікроскопічно підтвердженими перитонеальни-

N1       ми метастазами поза тазом і(або) ураження регіонарних лімфатичних вузлів. ТЗа      ША — мікроскопічні перитонеальні метастази поза межами таза.

ТЗЬ      HIB — макроскопічні перитонеальні метастази поза межами таза, жоден з них не перевищує 2 см у найбільшому вимірі.

ТЗс      НІС — перитонеальні метастази поза межами таза, розі(або)   мірами понад 2 см у найбільшому вимірі і(або)

N1       метастази в регіонарні лімфатичні вузли.

Ml IV — віддалені метастази (за винятком перитонеальних метастазів).

Примітка. Метастази в капсулу печінки належать до ТЗ/стадії III, па-ренхіма іьні печінкові метастази — до М І/стадії IV. Якщо є плевральний випіт, го необхідне цитологічне підтвердження для зарахування випадку до Мі/стадії IV.

N — регїонарні лімфатичні вузли

ИХ — недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів.

N0 — немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів.

N1 — наявні метастази в регіонарних лімфатичних вузлах. М — віддалені метастази

МХ— недостатньо даних для визначення віддалених метастазів.

МО — віддалені метастази не визначаються. МІ — наявні віддалені метастази.

 рТИМ — патоморфолопчна класифікація

Категорії рТ. pN та рМ відповідають категоріям Т, N та М. рІЧО — матеріал для гістологічного дослідження після тазової

лімфаденектомії повинен включати не менше ніж 10

лімфатичних вузлів.

Є — гістопатологічна градація (див. розділ 4, с. 66) Групування за стадіями

 

Стадія ІА

Тіа

N0

МО

Стадія ІВ

ТІЬ

N0

мо

Стадія ІС

Tic

N0

МО

Стадія II

Т2

N0

МО

Стадія НА

Т2а

N0

мо

Стадія HB

Т2Ь

N0

МО

Стадія HC

Т2с

N0

МО

Стадія III

ТЗ

N0

МО

Стадія НІА

ТЗа

N0

МО

Стадія HIB

ТЗЬ

N0

МО

Стадія НІС

ТЗс

N0

МО

 

Будь-яке Т

N1

МО

Стадія IV

Будь-яке Т

Будь-яке N

МІ

КЛІНІКА

Рак яєчників не має специфічних клінічних симптомів на ранніх стадіях. При поширеному раку яєчників можуть спостерігатися синдроми стиснення порожнинних органів (кишкова непрохідність), асцит. При текомах, фібромах у 40 \% випадків, інколи при аденокарциномах розвивається картина полісеро-зиту — синдром Мейгса, що має значення для вибору тактики лікування.

Гормонопродукуючі пухлини поділяються на фемінізуючі та маскулінізуючі пухлини.

Клінічні симптоми фемінізуючих пухлин залежать від віку хворої, в якому вони себе проявляють: у дівчаток спостерігається передчасне статеве дозрівання; у зрілому віці — гіперплазія ендо-метрія з менорагіями; у менопаузі — метрорагії. Фемінізуючі пухлини за перебігом менш злоякісні, ніж інший оваріальний рак, але виникають "пізні" рецидиви.

Маскулінізуючі пухлини — аренобластоми (андробластома) проявляються ознаками дефемінізації (подовження міжменстру-альних інтервалів, вторинна аменорея, атрофія грудних залоз), а відтак і маскулінізації (гірсутизм, збільшення клітора, зміна голосу, гіпертрихоз, акне).

Діагностика. Бідність клінічних проявів, наявність прихованих форм захворювання значно утруднюють ранню діагностику раку яєчників. Навіть у тих випадках, коли хворі звертаються до лікаря протягом першого місяця після виникнення симптомів, захворювання в 70 \% випадків діагностується на 111—IV стадії хвороби.

Основним засобом діагностики залишається гінекологічний огляд хворої з обов'язковим абдомінально-ректальним дослідженням. Малі і середні пухлини локалізуються звичайно в тазі, позаду від матки; великі пухлини — спереду від матки; інтраліга-ментарні відтискають матку вбік і догори. Пальпація і перкусія дають змогу оцінити стан печінки, сальника, наявність асциту.

Трансабдомінальне (а особливо трансвагінальне) ультразвукове обстеження стало обов'язковим скринінговим методом інструментального обстеження в комплексній діагностиці яєчникових неоплазм. Саме УЗД-картина часто визначає тактику лікування.

Доволі інформативним є визначення сироваткового рівня пухлиноасоційованих антигенів у сироватці крові імунофермент-ним методом або при радіоімунному аналізі. Специфічним для епітеліальних пухлин яєчників є підвищення рівня СА-125 (ракового вуглеводного антигену) понад 35 ОД/мл. Підвищені рівні а-фетопротеїну та р-хоріонічного гонадотропіну, лактатдегідрогенази визначаються при герміногенних пухлинах яєчника: дисгер-міномі, тератобластомі, хоріоепітеліомі.

Хоча в діагностиці раку яєчників неінвазивним сонографіч-ним методам віддається перевага, для диференціації природи асциту можуть бути застосовані лапароскопія та кульдоскопія. При лапароскопії слід уникати пункційної біопсії пухлини яєчника з нерозірваною капсулою, що сприяє поширенню ракових клітин.

У вирішенні диференціально-діагностичних питань важливу роль відіграють інші ендоскопічні дослідження: фіброгастроско-пія, колоноскопія. Використовуються рентгенологічні методи дослідження: флебографія, екскреторна урографія, іригоскопія, рентгеноскопія грудної клітки і травного каналу. Лімфографія, особливо пряма, інформує про стан можливого метастазування в лімфатичні вузли. Комп'ютерна томографія також дає інформацію про стан заочеревинних лімфатичних вузлів, ураження паренхіми печінки.

Лікування раннього раку яєчників має певні особливості. На відміну від раку інших гінекологічних локалізацій, поширення раку яєчників визначається лише при хірургічному втручанні і необхідне для визначення стратегії післяопераційного лікування.

Рак яєчників І стадії має мікроскопічне поширення за межі яєчника майже в третини хворих. При пухлинах, обмежених одним яєчником з непошкодженою капсулою, в ЗО \% випадків наявні ракові клітини в перитонеальних змивах, у 15 \% — вони виявляються на поверхні діафрагми, у 10 \% — наявні метастази в парааортальних лімфатичних вузлах. Ось чому сучасне лікування раку яєчників неможливе без виконання процедури хірургічного стадіювання. Остання включає як обов'язкові:

перитонеальні змиви (цитологічне вивчення змивів, зібраних відразу після лапаротомії з очеревини дугласового простору, латеральних каналів, поверхні великого сальника, печінки, нижньої поверхні діафрагми справа і зліва);

пальпаторний контроль усіх перитонеальних поверхонь;

біопсія всіх підозрілих на метастази ділянок:

інфраколярна оментектомія;

біопсія зростів, шо прилягають до пухлини;

як додаткові:

рандомізовані біопсії з ретровезикальної очеревини та очеревини дугласового простору;

біопсії з очеревини латеральних каналів;

біопсії клубових та парааортальних лімфатичних вузлів.

Маткова серозна оболонка та ендометрій є найчастішим місцем прихованого метастазування раку яєчників. Частота прихованого ураження протилежного яєчника становить 10—40 \%. Саме тому оптимальним обсягом оперативного втручання для раку яєчників І стадії є пангістеректомія з бісальпінгоофоректомією, оментектомією. Лише молодим пацієнткам, що прагнуть зберегти дітородну функцію та мають високодиференційований рак яєчників ІА стадії, підтверджений процедурою хірургічного ста-діювання, за відсутності змін з боку другого яєчника та інших патологічних змін у тазі можна виконати органозберігаючу операцію — однобічну аднексектомію. Хвора після цього підлягає ретельному спостереженню. Крім того, від неї слід отримати згоду на можливе видалення залишеного яєчника після закінчення планування сім'ї.

Високодиференційований рак яєчників з цитологічно підтвердженою ІА або ІВ стадіями не вимагає ад'ювантної хіміотерапії.

1С стадія раку яєчників будь-якого ступеня диференціації, помірно- і низькодиференційований рак яєчників І стадії вимагають монохіміотерапії цисплатином або одним з алкілуючих агентів.

З ад'ювантною метою може бути використане інтраперитоне-альне введення радіактивного фосфору 32Р. Однак цей підхід не набув великого поширення.

Підходи до хірургічного лікування поширеного раку яєчників відрізняються від основних засад хірургічного лікування раку інших локалізацій. Останні ґрунтуються на принципах абластики та антибластики і практично забезпечуються дотриманням зональності та футлярності в ході оперативного втручання.

Метою хірургічного втручання при II—IV стадіях раку яєчників є максимально можливе видалення пухлинних мас, навіть при неможливості видалення всієї пухлини, тобто так звана максимальна циторедукція. Найчастіше обсяг циторедуктивних операцій включає пангістеректомію з бісальпінгоофоректомією, оментектомію, видалення імплантатів раку по парієтальній та вісцеральній очеревині, яке часто супроводжується резекцією кишки, запланованою травмою сечоводів. Оптимальною циторедукцією вважається таке оперативне втручання, при якому діаметр залишкових вогнищ раку не перевищує 1 см. Циторедукція створює умови для подальшої хіміотерапії, дозволяючи подолати низку і фармакологічних та кінетичних бар'єрів. При великих розмірах [пухлини її перфузія погана, кровопостачання недостатнє. Хіміо-[ препарат не досягає погано перфузованих мас. їхню елімінацію "'забезпечує циторедуктивна операція. Крім того, така "неради-кальна" операція сприяє збільшенню фракції клітин, що перебувають у фазі росту та поділу і є чутливими до хіміотерапії. Саме [■циторедуктивна хірургія в комбінації з хіміотерапією похідними [ платини дали змогу досягти відчутного успіху в лікуванні поши-ереного раку яєчників.

Хіміотерапія найчастіше проводиться після ініціального хірургічного втручання. Але часто 3—4 цикли передопераційної  системновнутрішньочеревної хіміотерапії збільшують операбельність процесу, особливо при асцитних формах раку яєчників, і Найефективнішими для раку яєчників вважаються комбінації [.♦паклітакселу з похідними платини, а також цисплатину або кар-'Ібоплатину з циклофосфамідом. Уключення додаткових препаратів у схеми хіміотерапевтичного лікування не сприяє збільшен-* ню тривалості життя хворих. Лікування проводиться протягом 6 циклів при оптимальній циторедукції. При неоптимальній цито-редукції після хіміотерапії виконується повторна спроба зменшити обсяг пухлинних мас. Необхідність повторних операцій зумовлена тим, що пухлинні вогнища, які залишаються після хіміотерапії, є резистентними до застосованих хіміопрепаратів. Видалення їх доцільне для поліпшення ефективності подальших циклів хіміотерапії і навіть з паліативною метою — як профілактика кишкової непрохідності. Отже, хворі на рак яєчників оперуються в середньому 2—3 рази з обов'язковим проведенням хіміотерапії між операціями.

Променева терапія проводиться за наявності солітарного метастазу або рецидиву, які локалізуються в дугласовому просторі або параметрі». Особливо, коли можливості хірургічного та хіміотерапевтичного лікування вичерпано. У випадках метастазів у брижу чи інші органи проводять тотальне опромінення черевної порожнини методом "смуг". Позитивного результату досягають при незрілих тератомах, дисі ерміномах. При дисгерміномах застосовують променеву терапію з ад'ювантною метою після оперативного втручання. Опромінюють ложе видаленої пухлини та зони регіонарного метастазування. Злоякісні серозні та муцинозні пухлини нечутливі до опромінення, текоми і гранульозоклітинний рак мають низьку чутливість.

Прогноз. Результати лікування хворих на рак яєчників залежать від багатьох факторів: стадії хвороби, типу пухлини, її гістогенезу, ступеня диференціації, від проведеного лікування, опти-мальності циторедукції, інтенсивності доз застосованої хіміотерапії та ретельності диспансерного спостереження. П'ятирічне виживання хворих становить ЗО %, що відповідає відсотку процесів, діагностованих на І і II стадії захворювання. Ці дані підтверджують значення ранньої діагностики раку яєчників.

Можливість подальшої працездатності оцінює трудова експертиза, враховуючи колишню професію, загальний стан хворої, ускладнення після лікування і необхідність подальшого лікування для закріплення стабільності досягнутого ефекту.

Пухлини яєчників та маткових труб

   Пухлини яєчників займають 2-е місце серед новоутворень жіночих статевих органів. За даними І.Д. Нечаєвої (1979) та Kott meier (1988), на цю локалізацію припадає 6-11 % всіх пухлин жіночих статевих органів. Серед них злоякісні форми становлять 15-25 % випадків.

 

Етіопатогенез захворювання

   До цього часу немає чіткого уявлення про патогенез пухлин. Пухлини яєчників можуть рости з будь-якого складового елементу, тому їх є дуже багато. Немалу роль відіграють рудиментарні залишки і дистопії, які збереглися з часу ембріогенезу. Деякі пухлини розвиваються із постнатальних ділянок епітелію і розростань, в яких відбулися процеси метаплазії та параплазії, зокрема епітелію маткових труб та матки, які здатні імплантуватися на поверхні яєчників, особливо при їх запаленні. Різну будову мають і пухлини, що виникли із здорових компонентів яєчників. Частина пухлин розвивається із епітелію, що здатний проростати. З нього утворюються пухлини строми статевого тяжу. Із ембріональної мезенхіми ростуть текоми та, мабуть, деякі гранульозоклітинні утвори. Із залишків чоловічої гонади ростуть андрогенопродукуючі пухлини: андробластоми, гіпернефроми. Провідну роль у виникненні пухлин яєчників відіграють порушення гормональної рівноваги в бік збільшення кількості гонадотропних гормонів, тобто внаслідок порушення співвідношення в системі гіпофіз - яєчники. Ще недостатньо вивчено гістогенез епітеліальних пухлин, бо вони можуть походити із різних епітеліальних клітин і цей епітелій має різні структуру та функцію. Серозні пухлини гістогенетично неоднорідні, можлива їх диференціація вростанням в кірковий шар яєчника. Думають про постнатальне переродження епітелію маткових труб в ампулярному їх кінці, про імплантацію трубного епітелію на поверхню яєчників. Існує гіпотеза про мезонефрогенне походження серозних пухлин яєчників (G. H. Garden). Муцинозні пухлини теж неоднорідні, хоч в них розвивається тільки ендодермальна тканина. Вони можуть рости із para mesonephricus, сіточки яєчників та рудиментів. Найбільш складною є будова пухлини Бренера, яка містить елементи типу фіброми яєчника, тяжів та кіст епітеліального характеру. Мабуть, ці пухлини виникають із декількох типів тканин. Між цими двома пухлинами існує генетичний зв’язок. Поєднання їх компонентів зустрічається нерідко (М.Ф. Глазунов, Masson). В зв’язку з частим поєднанням декількох компонентів пухлин в одній, при створенні класифікації пухлин яєчників брали до уваги основний компонент пухлини. В ній враховано клініко-біологічні особливості, їх ступінь злоякісності (доброякісні, пограничні та злоякісні варіанти). Дуже важливим є визначення андрогенної, естрогенної, стероїдної та прогестагенної активності пухлин. Злоякісні пухлини яєчників поділяють на первинно злоякісні та вторинні (метастатичні). Малігнізовані пухлини розростаються з доброякісних пухлин. Практично всі доброякісні пухлини яєчників можуть переродитися в злоякісні. Проте ступінь потенційної злоякісності різних гістологічних типів пухлин неоднаковий. Приблизно 70 % пухлин яєчників є епітеліальними, половина з яких перероджується в рак. Частота переродження серозних та муцинозних кіст різна, іноді малігнізуються ендометроїдні кісти, пухлини Бренера та фіброми яєчників. Дуже рідко перероджуються дермоїдні кісти. До первинно злоякісних кіст належать недиференційовані карциноми, дизгерминоми, ембріональні карциноми, хоріонкарциноми, незрілі тератоми та гонадобластоми. Більшість клініцистів відносять текоми до доброякісних пухлин, які рідко перероджуються, а інші стверджують, що вони у 4-5 % випадків перероджуються в злоякісні. Існують різні думки про злоякісність гранульозоклітинних та андробластом. Одні вважають, що вони дуже злоякісні, інші гадають, що доброякісні і рідко перероджуються в рак.

Клінічний перебіг захворювання

   Клінічні прояви захворювання різні, і перебіг його залежить в основному від типу та характеру пухлини, а при злоякісних пухлинах - від стадії розповсюдження процесу. Клінічно встановити момент малігнізації кісти неможливо, а гістологічно це можна зробити при дослідженні підозрілого клаптика тканини пухлини. При пухлинах статевого тяжу в організмі жінки виявляють ознаки порушення гормонального балансу. При гранульозо-стромальноклітинних пухлинах (текома, гранульозоклітинні утвори, фіброма) з'являються симптоми гіперестрогенізму. У дівчаток при цих пухлинах спостерігається передчасне статеве дозрівання, проте менструації починаються з 15-17 років і навіть пізніше. У молодих жінок виявляється розлад менструального циклу, що спочатку проявляється аменореєю, а пізніше змінюється ациклічними кровотечами. У них настає безпліддя, або невиношування вагітності. В пременопаузальний період та період менопаузи спостерігаються метрорагії. У цих хворих покращується загальне самопочуття, підвищуються життєвий тонус та працездатність. Протягом багатьох років вони виглядають значно молодшими свого віку. Деколи підвищується лібідо. Зовнішні статеві органи не атрофуються. При цих пухлинах у жінок виявляють залозисту гіперплазію ендометрію та його поліпоз, міоми матки. Часто гранульозоклітинні пухлини яєчників сприяють розвиткові раку ендометрію. Проте не завжди є ознаки гіперестрогенізму, які характерні для злоякісних форм пухлин. Деколи у таких хворих з'являються ознаки маскулінізації (вірилізму). Злоякісні пухлини складають 15-20 % справжніх пухлин яєчників. 51-88 % хворих з злоякісними пухлинами виявляють у ІІІ-ІV стадіях. Розповсюдження ракового процесу встановлюють при обстеженні, а уточнюють під час операції. В практичній роботі лікарі користуються такою Міжнародною класифікацією раку яєчників:
   Класифікація за системою ТNМ
   Т - первинна пухлина:

   ТО - первинна пухлина не виявлена;
   ТІ - пухлина обмежена яєчниками;
   Т1а - пухлина обмежена одним яєчником, асциту немає;
   Т1а1 - на поверхні яєчника пухлини немає, капсула не пошкоджена;
   Т1а2 - пухлина на поверхні яєчника та (або) пошкоджена капсула;
   Т1б - пухлина на обидвох яєчниках, асциту немає;
   Т1б1 - на поверхні яєчника пухлини немає, капсула ціла;
   Т1б2 - пухлина на поверхні одного або двох яєчників та (або) пошкоджена капсула;
   Т1с - пухлина на одному або двох яєчниках, в асцитичній рідині є злоякісні клітини;
   Т2 - пухлина на одному або обидвох яєчниках з поширенням процесу на очеревину тазу;
   Т2а - пухлина з поширенням, та (або) метастазами в матку, та (або) одну чи обидві маткові труби, але без поширення на вісцеральну очеревину, асциту немає;
   Т2б - пухлина розрослася на інші тканини тазу, та (або) вросла у вісцеральну очеревину, асциту не виявлено;
   Т2с - пухлина вросла в матку, та (або) одну, або обидві маткові труби, та (або) інші тканини тазу, в асцитичній рідині є злоякісні клітини;
   Т3 - пухлина на одному чи двох яєчниках вросла в тонку кишку або чепець, обмежена малим тазом, виявлено метастази за межами малого тазу, або в заочеревинних лімфовузлах.
   N регіонарні лімфатичні вузли:

   N0 - регіонарні лімфоузли не уражені;
   N1 - регіонарні лімфовузли уражені раком;
   NX - недостатньо даних про ураження лімфовузлів.
   М - віддалені метастази:

   М0 - не виявлено ознак метастазів;
   М1 - виявлені віддалені метастази;
   МХ - недостатньо даних про ураження лімфовузлів.

Гістологічна класифікація раку яєчників.

Основна класифікація епітеліальних злоякісних пухлин яєчників розроблена ВООЗ і FIGO. Номенклатура відображає тип клітин, локалізацію пухлини, ступінь злоякісності.

Таблиця 1. Злоякісні пухлини яєчника епітеліального походження.

Злоякісні пухлини серозні

Аденокарцинома, папілярна аденокарцинома. Папілярна цистоденокарцинома.

Поверхнева папілярна карцинома.

Золкачественная аденофіброма, цістаденофіброма.

Злоякісні муцинозних пухлини.

Аденокарцинома. Цистоденокарцинома.

Злоякісна аденофіброма, цістаденофіброма.

Злоякісні ендометріоїдні пухлини.

Карцинома:
Аденокарцинома.
Аденоакантома
Злоякісна аденофіброма, цістаденофіброма.

Ендометріоїдниє стромальні саркоми.

Мезодермальні (Мюллерова) змішані пухлини, гомологічні і гетерологічние.

Світлоклітинний (мезонефроідние) пухлини, злоякісні. Карциноми, аденокарциноми.

Злоякісні пухлини Бреннера.

Недиференційовані карциноми. Некласифіковані злоякісні епітеліальні пухлини.

 

Злоякісні пухлини зустрічаються в 40% випадків і найчастіше бувають двосторонніми. У ряді випадків можливе метастазування з одного яєчника в інший. Пухлина характеризується швидким ростом і інфільтрацією в сусідні органи.

Злоякісні пухлини муцинозних зустрічаються рідше. Злоякісна пухлина, що розвинулася з доброякісною муцинозних пухлини, частіше буває односторонньою (у 2 / 3 всіх випадків). Пухлина буває багатокамерній, може досягати 50 см в діаметрі. В одній або декількох камерах зустрічаються ділянки солідного будови, нерідко вся пухлина має солідний характер.

Злоякісні пухлини ендометріоїдні макроскопічно мають вигляд кістозної пухлини от2 до 35 см в діаметрі. Поразка переважно односторонній. В пухлині виявляються дрібні солідні ділянки, зони папілярного будови. Ендометріоїдниє пухлини більш ніж в 20% випадків поєднуються з первинної аденокарциномою тіла матки або вираженої атипической гіперплазією ендометрію.

Злоякісна ендометріоїдна аденофіброма і цістаденофіброма частіше поєднуються з доброякісним або прикордонним варіантом того ж типу пухлини.

Ендометріоїдна стромальних саркома і змішані мезодермальні (Мюллерова) пухлини виявляються дуже рідко.

Злоякісні пухлини світлоклітинний на відміну від доброякісних варіантів зустрічаються досить часто. Пухлина частіше буває односторонньою, від 2 до 30 см в діаметрі, в більшості випадків частково кістозна. Солідні ділянки мають білий, сірий, іноді жовтуватий колір. Нерідко спостерігаються ділянки некрозу і крововиливу.

Недиференційована карцинома відноситься до злоякісних епітеліальних процесам без характерної диференціювання, зустрічаються в 5-15% всіх випадків раку яєчників.

Метастатичні опухли яєчників найчастіше мають своїм джерелом рак ендометрія, раку молочної залози, і органів шлунково-кишкового тракту. Найбільше значення має пухлина Крукенберга, яка, на думку більшості авторів, є метастазом раку шлунка, молочної залози або іншого органу, в якому можливий розвиток слизового раку. Проте деякі дослідники ставлять питання про можливість розвитку первинного раку Крукенберга в яєчниках. Пухлина у 80% випадків двостороння, поверхня горбиста, на розрізі тканина пухлини нагадує фіброму, іноді має порожнини, заповнені слизовим вмістом. Відмінною особливістю є гістологічної перстнеподібний клітини, цитоплазма яких містить слиз.

Діагностика пухлин яєчників

   Важкість ранньої діагностики пухлин яєчників пов’язана з маловираженими ознаками новоутворень навіть при злоякісних їх формах. Запізніле хірургічне лікування пухлин пов’язують з труднощами диференційної діагностики, коли пухлини невеликих розмірів приймають за пухлини запального генезу, тому результати лікування злоякісних пухлин яєчників пов’язані з термінами встановлення діагнозу та часом проведення профілактичних заходів. Іноді причиною виявлених пухлин є перенесений гострий запальний процес придатків матки, але потім певний час хвора почувала себе добре, не маючи жодних скарг на здоров’я, проте згодом характер скарг змінився. З'явились постійний ниючий біль, відчуття тиску на низ, часте сечовипускання, але при посиленні болю температура тіла не підвищувалася. Погіршується загальний стан хворої. Протизапальна терапія покращання не приносить. Залишається нез'ясованим вплив хронічних запалень внутрішніх геніталій на яєчники. Ряд дослідників віддають перевагу цим процесам у етіопатогенезі та малігнізації яєчникових пухлин. При збиранні анамнезу у хворих із пухлинами яєчників вдається вияснити, що в минулому у них були запалення внутрішніх геніталій (яєчників та труб), що потім підтверджується під час проведення гістологічного дослідження. Тому слід переглянути тактику ведення хворих з пухлинами яєчників, які перенесли запалення геніталій. Довготривале спостереження за хворими, що перенесли запалення, особливо коли виникають осумковані вогнища інфекції, не доцільне, по-перше, через те, що в цих утворах переважають фіброз та слероз, а по-друге, ті зміни в тканинах яєчника та маткових труб є дуже добрим фоном для бластоматозного процесу. Якщо протягом 2-3 тижнів консервативного лікування немає ефекту, то краще їх видалити, щоб уникнути переродження. Іноді важко диференціювати пухлини яєчників з фіброматозними вузлами, особливо коли вони розміщені біля ребра матки, а пухлина яєчника знаходиться інтралігаментарно. Тоді утворюється один конгломерат, який важко розрізнити навіть за допомогою ультразвукового дослідження. Дуже важливим у таких випадках є добре зібраний анамнез. Якщо хворій було проведено операцію на геніталіях, то необхідно вияснити гістологічну структуру пухлини.
   Різні гістологічні форми пухлин зустрічаються в будь-якому віці хворих. Але існує певна закономірність. Так, у дівчаток здебільшого виростають герміногенні (зрілі та незрілі тератоми) і гранульозоклітинні пухлини, інші форми виникають дуже рідко. А ось у дівчат 14-16 років та молодих жінок переважають фолікулярні кісти та кісти жовтого тіла. У хворих дорослого віку частіше зустрічаються епітеліальні пухлини, а у жінок дітородного віку - дизгерминоми та хоріонкарциноми яєчників.
   Метастази раку в яєчниках виявляють в основному у жінок молодого та середнього віку (С.І. Кулинич та І.Д. Нечаєва). За даними А.Н. Рибалки, метастази раку в яєчниках спостерігаються у жінок старшого віку.
   При збиранні анамнезу у хворих із пухлинами яєчників слід звернути увагу на менструальну функцію жінки. Вважають, що порушення менструального циклу не характерні для пухлин. М.С. Бакшеєв, А.Н. Рибалка виявили пізній початок менструації у хворих із пухлинами яєчників. Ці явища виникають у 45-60 % хворих із серозними, ендометріозними, гранульозоклітинними пухлинами та текомами, у 30 % хворих муцинозними пухлинами. У них спостерігається первинне безпліддя в 6-10 %, а вторинне у 12- 31 %.
   При незапущеній хворобі та на початку розповсюдженого ракового процесу загальний стан хворих залишається задовільним, вони активні і не справляють враження важких хворих.
При огляді хворих в стоячому положенні може спостерігатися збільшений живіт за рахунок асциту чи пухлини в нижніх відділах. Іноді відмічається випинання пупка. При пальпації можна виявити пухлини. В лежачому положенні живіт приймає форму жаби, тобто він розширений в боки, а посередині може виступати сама пухлина. При пальпації вдається виявити пухлину, навіть визначити її розміри. Якщо асцит наповнює всю черевну порожнину, то пальпація ніяких результатів не приносить. Іноді можна побачити метастаз в ділянці пупка, який має синюшно-фіолетовий колір, не болючий. Перкусія живота виявляє асцит, а перкусія грудної клітки - випіт в плевральній порожнині.
   Гінекологічне дослідження
надає найбільше інформації. При огляді в дзеркалах вдається встановити положення шийки матки, форму, наявність розривів, колір слизової піхви та шийки матки, випинання заднього склепіння. Одночасно беруть виділення із шийки та цервікального каналу, можна взяти аспірат із порожнини матки для цитологічного дослідження. Якщо в мазках із каналу шийки матки цитолог виявив аденокарциному, то це дає підстави думати про можливе ракове ураження яєчників, маткових труб і розповсюдження процесу на матку. При вагінально-ректальному обстеженні можна виявити пухлини з одного чи обох боків від матки, іноді навіть розміри їх, а в більшості випадків - лише нижній полюс пухлин. В просвіт прямої кишки випинає передня стінка її разом зі стінкою пухлини, а слизова кишки не змінена, складчаста. Якщо хвора була оперована раніше з приводу захворювання шлунка, то виявлені пухлини в малому тазу можуть бути метастазами.
   Дуже важливим і цінним є вагінально-прямокишковий метод дослідження, який дає можливість детально встановити місцезнаходження пухлини, відношення її до прямої кишки, стан кишки. Він більш доступний у хворих з ожирінням та асцитом. Г.Н. Марсов (1972) констатує, що, на жаль, цим методом користуються лише 2,8 % гінекологів, а точніше онкогінекологів.
   Наступним допоміжним методом обстеження є лапароцентез, який дозволяє видалити рідину із черевної порожнини і полегшити стан хворої, а також дає можливість провести повторне гінекологічне дослідження, а видалений асцит направити на цитологічне дослідження. Дуже часто такі хворі (з асцитом) звертаються перш за все до терапевта, який призначає діуретики, серцеві препарати і, нарешті, виконує лапароцентез, на що витрачено немало часу. Коли в асцитичній рідині ракових клітин не спостерігають, то роблять наступний крок до встановлення діагнозу: проводять ультразвукове дослідження, яке майже завжди виявляє патологію геніталій. Одночасно з метою верифікації діагнозу виконують зондування матки і забір матеріалу (аспірату) для цитологічного дослідження. Крім цього, проводять обстеження легень, сечового міхура, нирок і прямої кишки.
   Зондування та діагностичне вишкрібання порожнини матки
виконують для того, щоб віддиференціювати пухлину яєчника від фіброміоми матки. Вишкрібання стінок матки з наступним гістологічним дослідженням зскрібка необхідно проводити для диференційного діагнозу між запаленням та пухлиною яєчника. При виявленні туберкульозу в ендометрії слід думати, що і в придатках відбувається такий самий процес. При гістологічному дослідженні можна виявити проростання або метастазування злоякісної пухлини яєчника в порожнину матки, а також рак слизової матки.


   Цитологічні дослідження
мазків обов’язково проводять всім хворим, які прийшли в жіночу консультацію, особливо тим, в яких запідозрено рак яєчників. При пухлинах строми статевого тяжу виконують серійне обстеження мазків на естрогенну насиченість. Характерною ознакою кольпоцитологічної картини є стан гіперестрогенії (навіть в менопаузі). Цей метод застосовують не лише для діагностики вже наявної пухлини, але і для формування груп підвищеного ризику з пухлин яєчника.

 

Жінки з естрогенним типом мазка (на 18 -21 день менструального циклу, а особливо під час менопаузи) схильні до розвитку пухлин яєчників, гіперпластичних процесів та раку слизової матки (Я.В. Бохман, А.Н. Рибалка). Всі видалені маси, рідини при пункціях заднього склепіння, черевної чи плевральної порожнини обов’язково досліджуються цитологом. Те саме роблять і при пункції лімфовузлів та ущільненні в ділянці пупка. Заслуговує на увагу запропонований Ciniber та Moscr (1972) метод взяття матеріалу для цитологічного дослідження. Заднє склепіння пунктують після знеболювання, на глибину до 1,5 см входять голкою в дугласів простір, через просвіт голки вводять тоненький катетер, який можна ввести не лише в дугласів простір, але і в черевну порожнину, через нього отримують протягом тривалого часу (при потребі) вміст із дугласу, який передають для цитологічного дослідження. Можна розвести вміст в черевній порожнині шляхом введення через катетер 10-20 мл стерильного ізотонічного розчину, або розчину Хенкса, потім цей розчин аспірують і віддають для цитологічного дослідження. Для субопераційної діагностики ранніх форм злоякісних пухлин яєчників проводять субопераційне цитологічне дослідження методом комплексного цитологічного аналізу, яке дозволяє діагностувати в процесі хірургічного втручання.


   Рентгенологічне обстеження.
З допомогою рентгеноскопії і рентгенографії органів грудної клітки вдається виявити метастатичні пухлини в легенях і гідроторакс. При рентгенологічному дослідженні органів травлення виявляють непрохідність кишечника на різних рівнях (що може зумовлюватись стисканням кишки пухлиною яєчника) та діагностують рак шлунку (пухлина яєчника може бути метастатичною). При іригоскопії та іригографії виявляють органічне звуження просвіту кишок, зумовлене проростанням злоякісної пухлини яєчника або первинною злоякісною пухлиною кишечника. При диференційній діагностиці застосовують колоноскопію і парієтографію тонкої кишки. При рентгенологічному дослідженні нирок і сечовивідних шляхів (внутрішньовенній урографії, цистографії, уретропіелографії) можна виявити зміни розташування сечоводів, розширення ниркових мисок, деформацію сечового міхура внаслідок стискання пухлиною яєчника. Методом прямої лімфографії визначають ступінь поширення пухлинного процесу, діагностують метастази в лімфатичні вузли, що майже неможливо зробити при звичайних методах дослідження. Частота лімфогенного метастазування залежить від гістологічної будови пухлини яєчника. Високою лімфофільністю володіють злоякісні пухлини солідної будови.
   Ендоскопічні обстеження.
На основі даних цистоскопії і ректороманоскопії диференціюють пухлини яєчників, сечового міхура, прямої, сигмоподібної і ободової кишок, або визначають ступінь проростання пухлини яєчників в ці органи. Целіоскопію (лапароскопія і кульдоскопія) застосовують для ранньої діагностики пухлин яєчників, диференційної діагностики пухлин яєчників, матки, запальних утворів маткових труб і яєчників, неорганних заочеревинних пухлин. При асциті і гідротораксі цей метод використовують для уточнення локалізації і природи пухлини яєчника, ступеня поширення процесу, виявлення дисемінації в черевній порожнині, а також для взяття біопсії з метою гістологічного дослідження. На сьогодні широко застосовують цервіко- та гістероскопію, які дозволяють не лише побачити в кольоровому зображенні зміни в слизовій каналу та порожнини матки, але і взяти прицільно підозрілі на переродження клаптики тканини для цитологічного та гістологічного досліджень. Цей метод є основним на сучасному етапі для діагностики захворювань слизової матки та цервікального каналу.
   Ультразвуковий метод обстеження
займає провідне місце в комплексі обстеження всіх хворих, в тому числі онкологічних. З допомогою цього методу можна виявити злоякісні захворювання геніталій на початкових стадіях їх розвитку або з початком малігнізації кіст та кістом яєчників, гіперпластичні процеси в ендометрії, невелику кількість вільної рідини в дугласовому просторі, збільшення лімфатичних вузлів та метастатичні ураження органів черевної порожнини (рис. 16.10).


Рис. 16.10. УЗД геніталій – двобічні кісти яєчників.

   Рання діагностика пухлини яєчників представляє значні труднощі. Додаткові методи обстеження використовують тільки при підозрі на пухлину яєчників, коли за допомогою клінічного обстеження не вдається підтвердити діагноз, а також для уточнення ступеня поширення пухлинного процесу, своєчасного виявлення рецидивів і метастазів. В неясних випадках доцільно провести комплексне обстеження. Починають обстеження з простих і безпечних методів: ультразвукового, рентгенологічного, ендоскопічного, цитологічного та гістологічного. При потребі застосовують лапароскопію, іноді - діагностичну лапаротомію.
   

ЛІКУВАННЯ

Для лікування хворих з пухлинами яєчників використовують три методи: хірургічне втручання, хіміотерапію в поєднанні з гормонотерапією і променеву терапію. Їх застосовують самостійно або в комбінації.
   При доброякісних пухлинах показане тільки хірургічне лікування. У хворих з пограничними пухлинами після операції з метою профілактики переродження проводять хіміотерепію. При злоякісних новоутвореннях на початкових стадіях лікування починають з хірургічного втручання з наступним застосуванням хіміо- і гормонотерапії, а при поширеному процесі лікування доцільно починати з хіміотерапії, після чого необхідно виконати операцію. Іноді після хірургічного втручання з метою дії на окремі вузли пухлини або метастази, які неможливо видалити, застосовують променеву терапію.

Хірургічне лікування

   Практику хірургічного лікування необхідно всебічно обгрунтувати як з теоретичних позицій, так і з точки зору реабілітації хворих. Найважче вирішити питання про видалення другого макроскопічно незміненого яєчника. До цього треба підходити індивідуально, враховуючи вік хворої, гістологічний тип і характер пухлини, частоту двобічного ураження яєчників різними пухлинами. Найчастіше двобічними бувають ураження яєчників при справжніх пухлинах. При пухлинах статевого тяжа здебільшого буває двобічне ураження яєчників, андробластоми майже завжди двобічні. Гранульозоклітинні пухлини в два рази частіше уражують обидва яєчники, ніж текоми. Частота двобічного ураження яєчників залежить від характеру процесу і ступеня його поширення. Так, при доброякісних пухлинах двобічний процес виникає у 20-25 % хворих, а при злоякісних - у 45-50 %. При І-ІІ стадії поширення процесу обидва яєчники уражаються у 25-30 % хворих, а при ІІІ-ІV - до 70 % і більше. При справжніх пухлинах яєчників резекцію проводять тільки при двобічному ураженні у молодих жінок, які не мають дітей. У решті випадків видаляють весь уражений орган. У жінок в клімактеричний період, навіть при пухлині одного яєчника, доцільно видаляти і другий незмінений, оскільки в цьому віці в залишеному яєчнику може розвинутись пухлина. Винятком є однобічні зрілі тератоми яєчників у дівчаток і молодих жінок. В цих випадках допускається видалення тільки ураженого яєчника, тому що дозрілі тератоми переважно бувають однобічними, рідко рецидивують і піддаються малігнізації. При підозрі на злоякісне переродження пухлини яєчників (евентруючий ріст, дисемінація по очеревині, наявність асциту з виявленням в ньому ракових клітин, гістологічно - наявність пограничної пухлини), незалежно від віку хворої, виконують надпіхвову ампутацію або екстирпацію матки з яєчниками, матковими трубами і резекцію великого сальника. Поодинокі імплантати на очеревині видаляють, а при необхідності роблять резекцію частини ураженого органу. Якщо під час операції не було діагностовано пограничну або злоякісну пухлину і видалили тільки один яєчник, а при наступному гістологічному дослідженні ніби-то доброякісної пухлини виявлено малігнізацію його, рекомендується негайно провести релапаротомію, незалежно від віку хворої, з метою видалення матки із залишеним яєчником і сальником. Після релапаротомії призначають хіміотерапію з подальшим систематичним спостереженням за хворою.
   При однобічних злоякісних пухлинах строми статевого тяжу, дисгерміномах, муцинозних пухлинах у дівчаток і молодих жінок допускається видалення тільки ураженого яєчника. Другий макроскопічно незмінений яєчник розсікають поздовж, проводять біопсію і беруть відбитки з поверхні розрізу для цитологічного дослідження, після цього яєчник зшивають синтетичною ниткою. При виявленні мікроскопічних пухлин хвору періодично цілеспрямовано обстежують. Через 3-6 місяців можна рекомендувати виконання ревізійної лапаротомії. При ІІІ-ІV стадії захворювання, коли провести радикальну операцію неможливо, видаляють хоч би основну масу пухлини, уражений сальник, або частково видаляють метастази. Це значно покращує результати післяопераційної хіміо - і променевої терапії. При пробних лапаротоміях необхідно взяти клаптик тканини з пухлини для гістологічного дослідження. В кінці операції в черевній порожнині залишають мікроіригатор для введення хіміопрепаратів і антибіотиків або дренажну трубку для евакуації асцитичної рідини. При злоякісних або пограничних пухлинах яєчників в більшості випадків матку рекомендують видаляти. Перед операцією необхідно провести діагностичне вишкрібання порожнини матки, оскільки при пухлинах яєчників часто спостерігаються гіперпластичні і бластоматозні процеси в слизовій оболонці матки і каналі її шийки. Пухлини яєчників найчастіше метастазують в сальник. Тому при пограничних і злоякісних пухлинах яєчників його необхідно видаляти.
   Хіміотерапія.
З хіміотерапевтичних засобів найчастіше застосовують тіофосфамід, бензотеф, циклофосфан, етимідин, фторурацил, сарколізин, адріаміцин, цисплатин, гексаметилмеланін, метотрексат, вінбластин, тіотеф. Хіміотерапевтичні середники використовують після радикальних (для профілактики метастазів і рецидивів), нерадикальних (для ліквідації залишених вогнищ пухлин і дрібних дисемінантів) та паліативних операцій і пробних лапаротамій (для зменшення пухлини і появи можливості для більш радикальної операції), при поширених процесах і протипоказаннях до операції (для тимчасової стабілізації процесу). При пограничних пухлинах хіміотерапію рекомендують для профілактики рецидивів. При первинних злоякісних епітеліальних і гранульозоклітинних пухлинах, текомі, незрілій тератомі (при хороших показниках периферичної крові і кровотворних органів) найбільш ефективним є тіофосфамід, або бензотеф. Добрі результати спостерігаються при комбінації тіофосфаміду і циклофосфану. При дисгерміномі, андробластомі, фібросаркомі більш ефективний циклофосфан. При асциті, незалежно від гістологічного типу, краще застосовувати циклофосфан і лофенал окремо або в комбінації з тіофосфамідом і етимідином.
   Найбільш чутливі до хіміотерапії злоякісні серозні і муцинозні пухлини. Після закінчення курсу післяопераційної хіміотерапії необхідно проводити гемостимулюючу терапію і підготовлювати організм хворої до наступного курсу хіміотерапії (через 1,5-2 міс.). Після радикальних операцій з приводу пограничних і злоякісних пухлин обов’язково треба проводити 3-4 курси хіміотерапії через 3-4 місяці після закінчення попереднього курсу. Загальна тривалість хіміотерапії при пограничних пухлинах 1 рік, при злоякісних пухлинах І та ІІ стадій - 3 роки від початку первинного лікування. При повторних курсах рекомендується змінювати препарати. Лікування хворих із пухлинами яєчників ІІІ-ІV стадій починають з хіміотерапії. Препарати вводять до значного зменшення кількості пухлинних мас і появи рухомості новоутворення. Після цього вирішують питання про операцію. Якщо після паліативної операції або пробної лапаротомії хіміотерапія дозволяє провести більш радикальне втручання, необхідно використати цю можливість. При правильному проведенні хіміотерапії задовільні результати спостерігаються у 50-70 % хворих.
   Гормонотерапія.
Найчастіше застосовують андрогенні препарати. Деякі автори рекомендують препарати з прогестероновою активністю. Використання статевих гормонів в комплексі з іншими методами лікування дає лише незначний тимчасовий ефект. Гормонотерапія андрогенами рекомендується при менопаузі до 10 років. Застосовують тестостерон пропіонат (50-100 мг 5 % розчину внутрішньом’язово щоденно або через день протягом 1,5-2 місяців). Після цього призначають метилтестостерон (щоденно по 30 мг під язик, дозу поступово зменшують до 10 мг), курсова доза андрогенів 4-6 г. Крім цього, використовують сустанон - 250 (1 мл внутрішньом’язово один раз на місяць). Андрогенотерапію проводять в комплексі з хіміотерапією. Показання до застосування естрогенотерапії ще чітко не сформульовано, однак, враховуючи позитивні результати, особливо при рецидивах і метастазах, і майже повну відсутність ускладнень, естрогени призначають. Вони показані хворим при менопаузі не менше трьох років. Призначають синестрол щоденно протягом 2-3 місяців внутрішньом’язово по 40-60 мг, потім дозу поступово знижують по 10-15 мг на день. При позитивному результаті препарат застосовують протягом кількох років. Найбільш ефективним є комплексний метод лікування: хірургічне втручання з хіміотерапією та гормонотерапією, рентгено- або телегаматерапією. Рідко проводять опромінення гіпофіза.
   Променеве лікування.
Цей вид лікування рекомендується тільки після радикальних операцій з профілактичною метою або при поодиноких метастазах чи рецидивах, локалізованих в прямокишково-матковій сполучній тканині. При генералізації процесу призначати опромінення черевної порожнини недоцільно. Незважаючи на задовільний безпосередній ефект від застосування променевої терапії, у більшості хворих віддалені результати лікування незадовільні.
   Лікування рецидивів пухлин яєчників.
Рецидиви доброякісних пухлин в резекованому, або другому, яєчнику можуть з'явитися в різні терміни після первинного лікування, іноді через 20-30 років. Незважаючи на те, що під час операції з приводу рецидиву пухлина доброякісна, рекомендується видаляти обидва яєчники, особливо при виникненні рецидиву в короткий час після первинного лікування.
   При доброякісних ендометроїдних пухлинах у жінок дітородного віку з метою профілактики рецидивів доцільно після консервативної операції проводити лікування синтетичними гестагенами циклами протягом 21 дня (по 1 таблетці один раз на добу з 5 по 25 день менструального циклу), тривалість курсу лікування 3-5 місяців. При появі рецидиву ендометроїдної пухлини гестагени призначають за тією ж схемою, але протягом тривалого часу з перервами між курсами по 2-3 місяці. Лікування необхідно проводити під контролем цитологічного дослідження пунктатів дугласового простору. Такі пухлини можуть малігнізуватися. Тому, якщо після 2-3 курсів лікування гестагенами не виявлено значного зменшення рецидивної пухлини, хвору треба оперувати. При підозрі на ендометріоїдну пухлину розпочинати лікування синтетичними прогестинами не можна, тому що нерідко настає їх малігнізація, яка діагностується лише під час операції, або може бути пухлина іншого гістологічного типу. Рецидиви злоякісних пухлин яєчників з'являються переважно протягом перших 18 місяців після первинного лікування, причому при ІІІ стадії в 3 рази частіше, ніж при І. Здебільшого рецидивують і метастазують пухлини солідної і папілярної будови. Виникнення рецидивів і метастазів переважно супроводжується нездужанням, швидкою втомою, відчуттям важкості в животі, болем різного характеру в ділянці розміщення рецидивних вузлів, явищами часткової кишкової непрохідності, а також зменшенням діурезу і появою випоту в серозних порожнинах (асцит або гідроторакс). В деяких випадках при рецидивах хворі скарг не мають. В 70-80 % спостережень рецидиви можна виявити при гінекологічному огляді, але в окремих випадках потрібні додаткові методи обстеження (цитологічні, ультразвукові, рентгенологічні та ін.). Найчастіше рецидиви і метастази локалізуються в ділянці малого тазу (до 80-85 %), зокрема в прямокишково-матковому просторі. Однак вони можуть виникати і в інших ділянках черевної порожнини, а також у віддалених лімфовузлах (пахових, надключичних). При підозрі на рецидив або клінічно підтвердженому діагнозі рецидиву доцільно починати лікування з ревізійної лапаротомії. Це дає можливість уточнити локалізацію процесу і видалити окремі вузли пухлини. Хіміотерапію проводять курсами. Незважаючи на наявність асциту і гідротораксу, лікар не повинен відмовлятись від спроби активного лікування. Не рекомендується призначати один і той самий препарат більше 2-3 разів. Кращий ефект спостерігається при застосуванні одночасно 2-3 препаратів різної дії. У комплексі з хіміопрепаратами призначають гормони. При наявності поодиноких метастазів в прямокишково-матковому просторі, навколоматковій клітковині або прямокишково-піхвовій перегородці доцільно застосовувати хіміотерапію одночасно з зовнішнім опроміненням. При розміщенні поодиноких метастазів в шийці матки або піхві показана комбінація хіміотерапії з внутрішньопорожнинною телегаматерапією.
   Прогноз при злоякісних пухлинах яєчників.
Віддалені результати лікування хворих із пухлинами яєчників, як правило, незадовільні. Це пояснюється пізнім звертанням хворих до гінеколога, недостатньо вираженими симптомами, а також діагностичними помилками. Прогноз при пухлинах яєчників залежить від характеру процесу (доброякісний, пограничний чи злоякісний). При лікуванні хворих доброякісними пухлинами прогноз в основному сприятливий, хоч і вони можуть давати рецидиви після консервативних операцій. При пограничних пухлинах яєчників прогноз значно погіршується, а при злоякісних пухлинах віддалені результати несприятливі. Показник п’ятирічного виживання - 13-45 %. Найменша тривалість життя спостерігається у хворих до 20 і після 70 років. У дітей і підлітків пухлини яєчників перебігають найбільш злоякісно. Після 60 і, особливо, 70 років пухлинний процес прогресує повільніше, але можливість проведення повноцінної терапії обмежена в зв’язку із зниженням неспецифічного імунітету. Прогноз залежить і від стадії захворювання. Якщо при І стадії показник п’ятирічного виліковування складає 60-80 %, то при ІІ - 40-60 %, при ІІІ - 15-25 %, а при ІV стадії - 10 %. Прогноз при злоякісних пухлинах яєчників залежить від об’єму операції. Після радикальних операцій, виконаних на початкових стадіях захворювання, прогноз кращий, ніж після консервативних, зберігаючих операцій. Навіть при ІІІ-ІV стадіях після паліативних операцій, коли видаляють хоч би частину пухлинних мас або вражений сальник, нерідко вдається продовжити життя хворим. Після пробних лапаротомій, незалежно від наступного лікування, хворі, як правило, помирають протягом перших 2-х років. При лікуванні хворих з поширеним процесом кращий прогноз в тих випадках, коли маса пухлини більша від маси метастазів.

Пухлини маткових труб

   До доброякісних пухлин маткових труб відносять фіброму, міому, ліпому, лімфангіому, папілому, тератому. Зустрічаються вони рідко. Фіброма, міома і ліпома локалізуються в ділянці маткової частини труби, папілома в черевному отворі, лімфангіома в ділянці перешийка і ампули. Всі доброякісні пухлини не мають характерної клініки, ростуть повільно і рідко досягають великих розмірів. Діагноз встановлюють при лапаротомії і після гістологічного дослідження видаленої пухлини. Лікування - лише хірургічне, прогноз сприятливий.
   Злоякісні пухлини маткових труб
найчастіше бувають епітеліальними (хоріонкарцинома), рідше - стромальними (саркома). Розвиваються первинно або вторинно при розростанні процесу з матки або яєчників. Рак маткових труб зустрічається рідко, складає 0,5-1,4 % серед злоякісних пухлин жіночих статевих органів і належить до числа недостатньо вивчених і складних для діагностики. Розпізнається до операції у 2-10 % випадків і, як правило, на пізніх стадіях. Через макроскопічну своєрідність пораженої труби, коли пухлина приховано розвивається всередині, в 30 % випадків не вдається розпізнати захворювання і під час лапаротомії. В результаті цього і на ранніх стадіях захворювання проводять нерадикальні операції. В зв’язку з цим, показник п’ятирічного виживання раком маткових труб не перевищує 5-15 %. Рак маткових труб в основному розвивається на фоні хронічних запальних процесів. Найчастіше хворіють жінки віком 40-60 років, які перенесли хронічні сактосальпінкси і безпліддя. Для раку маткових труб характерні: виділення лімфи (періодично з домішками крові), яке посилюється при болю і не зникає після діагностичного вишкрібання слизової оболонки матки; тупий або нападоподібний біль внизу живота на стороні ураженої труби; наявність в ділянці маткових труб овоїдної форми утвору еластичної або нерівномірної консистенції, помірнорухомого і малочутливого при дослідженні. Вказані прояви можуть комбінуватись за типом симптомокомплексів перемінної водянки труби або трубної коліки. Поряд з типовими проявами при раку маткових труб можуть проявлятися симптоми раку слизової оболонки матки, фіброміоми матки, запального процесу жіночих статевих органів, пухлин яєчників. При перекруті або розриві ракової пухлини труби розвивається картина гострого живота. Для раннього виявлення раку маткових труб рекомендується комплексне клінічне обстеження з застосуванням ультразвукового та лапароскопічного методів, цитологічного та гістологічного досліджень, взятих при цьому клаптиків тканини. З метою експрес- діагностики проводять субопераційне дослідження мазків - відбитків пухлини. Діагностичне вишкрібання матки виконують при наявності патологічних виділень із матки, в тому числі і при виявленні атипових клітин. З метою визначення поширеності процесу проводять лімфографію. Поширюється рак маткових труб в основному шляхом проростання або метастазування пухлини в межах тазу (яєчник, тіло матки, парієтальна та вісцеральна очеревини тазу, сальник). В половини хворих уражуються різні групи лімфовузлів (переважно тазові і поперекові, рідше навколоматкові). Метастази у віддалені лімфовузли і органи виявляються лише при генералізації пухлинного процесу. Якщо за допомогою додаткових методів обстеження не вдалося уточнити діагноз, показана діагностична лапаротомія. Під час операції початкові форми раку труб візуально і пальпаторно неможливо відрізнити від гідро-, гемато- або піосальпінксу. Ділянку малігнізації визначають при огляді ураженої труби на розрізі. Субопераційне дослідження із застосуванням гістологічної і цитологічної експрес-діагностики дозволяє розпізнати малігнізацію, визначити ступінь поширення процесу і встановити об’єм хірургічного втручання. Лікування хворих раком маткових труб комбіноване: екстирпація матки з яєчниками і матковими трубами, великим сальником і післяопераційні курси хіміо- та променевої терапії.
   Хоріонкарцинома маткових труб
може бути первинною (після позаматкової вагітності) і вторинною (при метастазуванні з матки). Первинна хоріонкарцинома швидко росте, нерідко спостерігається внутрішньочеревна кровотеча з пухлини, що розпадається, швидко метастазує в віддалені органи (легені та головний мозок). Лікування комбіноване: видалення матки з ураженими яєчниками та матковими трубами з наступною хіміотерапією.
   Саркома маткових труб
може розвиватися із слизової або м’язової оболонки труби. Макроскопічно має вигляд поліпозної пухлини. Іноді нагадує цвітну капусту. При зарощенні ампули маткової труби вона набуває вигляду мішкоподібної пухлини з серозним або слизисто-геморагічним вмістом. На вигляд мало чим відрізняється від раку. Мікроскопічно може мати будову круглоклітинної, веретеноподібноклітинної, поліморфноклітинної пухлини, або фібросаркоми. Саркома маткових труб швидко метастазує в яєчник, сальник, печінку, легені. В черевній порожнині можна виявити дисеміновані інплантати. Клініка така ж, як при раку маткових труб. Діагноз встановлюють під час операції, після гістологічного дослідження видаленої пухлини. Лікування комбіноване, як і при раці маткових труб.

Профілактика раку геніталій

   З метою розпізнавання початкових стадій розвитку раку жіночих статевих органів необхідно проводити профілактичні огляди. На першому етапі лікарі та акушерки виявляють захворювання і беруть матеріал для цитологічного дослідження. Ті жінки, у яких виявлено передракові процеси, преінвазивний або інвазивний рак геніталій, підлягають поглибленому обстеженню та лікуванню. Для кожної жінки необхідно визначити фактори ризику, які можуть вплинути на виникнення раку. Фактори ризику - це патологічні ознаки, що підвищують ризик того або іншого захворювання. Для таких захворювань, як рак молочної залози, рак ендометрію та рак яєчників, фактори ризику є спільними, а для раку шийки матки вони зовсім інші. Наявність декількох факторів ризику підвищує можливість виникнення раку в геніталіях. Зменшення раку геніталій досягають своєчасним лікуванням фонових захворювань, дисплазій та преінвазивного раку. До методів хірургічної профілактики раку вульви відносять: просту вульвектомію при дистрофічних процесах та раці in situ вульви; кріодеструкцію при дисплазії епітелію шийки матки; конізацію або екстирпацію матки у хворих на преінвазивний рак шийки матки; екстирпацію матки у хворих на атипову гіперплазію ендометрію в пре- та постменопаузі; видалення доброякісних пухлин яєчників. Гормональне лікування гіперпластичних процесів ендометрію та атипової гіперплазії в жінок молодого віку не лише зупиняє маткові кровотечі, але і попереджує виникнення раку ендометрію. Хіміотерапія деяких форм міхурцевого занеску запобігає виникненню хоріонкарциноми.
   Дуже важливим є вибір об’єму операцій при фібріомах матки та пухлинах яєчників у жінок віком 41-50 років - чи слід видаляти здоровий яєчник, чи проводити консервативну міомектомію або надпіхвову ампутацію матки. Слід підходити до вирішення цього питання строго індивідуально з урахуванням даних анамнезу та всестороннього обстеження. Видаляти яєчники жінкам старшим 40 років без показань не потрібно, особливо у хворих гіпертонічною хворобою з кризами та вираженими нейроендокринними порушеннями. В постменопаузі (50-59 років) спостерігається підвищення захворюваності на рак геніталій всіх трьох локалізацій: шийки, тіла матки та яєчників. Тому операції проводять більш радикально.
   Профілактику раку поділяють на первинну та вторинну. Завдання первинної профілактики полягає в зменшенні, або ліквідації дії патогенних факторів; вторинна спрямована на виявлення та лікування передраку. На жаль, профілактика раку геніталій практично відсутня. Лише можемо сподіватися на створення вакцини проти вірусів, які спричиняють виникнення раку. Необхідно вчити молодих людей гігієни статевого життя та сексуальної поведінки, бо встановлено, що смегма, а особливо сперма, має канцерогенні властивості.
   Не менш важливою для профілактики раку геніталій є корекція порушень жирового та вуглеводневого обміну. Раціональна дієта з обмеженням жирів та вуглеводів є необхідною умовою для зменшення ожиріння у жінок, що, в свою чергу, знизить ризик виникнекння гормонозалежних пухлин органів репродуктивної системи та товстої кишки у них.

Тератоми яєчників
Особливості, променева діагностика,
приклад клініко-радіологічного спостереження

Класифікація пухлин яєчників (фрагмент. ВОЗ.1977 рік)
       Герміногенні пухлини
1. Дісгерміноми
2. Інші герміногенні пухлини (недісгерміноми)
3. Пухлина жовткового мішка
             4. Тератома:
зріла:
- Дермоїдна кіста
- Дермоїдна кіста з елементами злоякісної трансформації
незріла I, II, III ступеня
5. Ембріональна карцинома
6. Хоріокаріінома
7. Змішані

Локалізація тератом крижово-куприкової зони
Вони можуть розташовуватися:

Дермоїдна кіста або зріла тератома - різновид кіст яєчників
Кіста дермоїдна  (лат. dermoid cyst), дермоїд (лат. dermoid)  кіста, що містить волосся, волосяні фолікули і сальні залози; зазвичай розвивається в місцях з'єднання ділянок тіла ембріона, що розвиваються. Іноді поява дермоїдної кісти буває пов'язана з травмою.

Загальна будова дермоїдної кісти
Це одно - або багатокамерна пухлина із з'єднуваннотканною капсулою, що нагадує шкіру (зсередини вистлана багатошаровим плоским епітелієм, іноді з волоссям, потовими і сальними залозами).
Порожнина кісти наповнена сальними масами з лусочками епідермісу. Дермоїдну кісту відносять до кистоподібних органоїдних тератом.

Мікропрепарат стінки дермоїда:
внутрішня поверхня кісти покрита багатошаровим плоским зроговілим епітелієм (вказано стрілкою), в товщі стінки серед грубоволокнистих прошарків сполучної тканини розташовані групи залоз (придатки шкіри).

Прояви дермоїдної кісти
Клінічна картина за наявності дермоїдної кісти така ж мізерна, як при фолікулярній кісті. Іноді жінки скаржатьться на болі і відчуття тяжкості в нижніх відділах живота. Гормональної активності дермоїдна кіста не має. Особливістю дермоїдної кісти є наявність довгої «ніжки» - складки сполучної тканини, що «прикріплює» кісту до яєчника. Перекрут «ніжки» кісти навколо своєї осі призводитьдо порушення кровопостачання кісти і виникнення картини «гострого живота»

Рентгендіагностика дермоїдної кісти яєчника
У діагностиці велике значення має рентгенологічне дослідження :

Фрагмент рентгенограми при іррігоскопії – овальна однорідна тінь дермоїдної кісти з наявністю щільної капсули по периферії

 

Загальна будова тератом
Складніші по своїй будові організмоїдні тератоми ( ембріоми ) - змішані пухлини, що складаються з елементів всіх трьох зародкових листків ( екто-, ендо- і мезодерми). 
Морфологія ембріом| надзвичайно різноманітна-  це так звані 'дивні пухлини' : - вони містять елементи різних тканин і зачатки різних органів, безладно перемішаних( нігті, волосся, зуби і так далі).
Макропрепарат тератоми на розрізі

Різноманітність ехокартини зрілої тератоми викликає необхідність її УЗД класифікації


Ехогенне утворення з чітко візуалізуємими краями


Гіпоехогенне утворення, що містить ехогенні включення

 


Ехогенне утворення з погано візуалізуємим дистальним відділом


Гетерогенне утворення сітчасто-пористого типу

 


Важко диференційовані за типом ехоструктури

 

Рентгенологічна картина тератом


Прицільна оглядова рентгенограма черевної порожнини – конгломерат зачатків зубів справа та спереду від S1


Фрагмент іррігоскопії-конгломерат зачатів зубів у верхньому відділі паракишкового додаткового утворення в тазу, ознаки наявності капсули по периферіії.

Прояви дермоїдної кісти
Клінічна картина за наявності дермоїдної кісти така ж мізерна, як при фолікулярній кісті. Іноді жінки скаржатьться на болі і відчуття тяжкості в нижніх відділах живота. Гормональної активності дермоїдна кіста не має. Особливістю дермоїдної кісти є наявність довгої «ніжки» - складки сполучної тканини, що «прикріплює» кісту до яєчника. Перекрут «ніжки» кісти навколо своєї осі призводитьдо порушення кровопостачання кісти і виникнення картини «гострого живота»
Лікування дермоїдних кіст
Лікування дермоїдних кіст – тільки оперативне. Поводиться резекція яєчника (у дівчаток, дівчат-підлітків і молодих жінок) або видалення яєчника (у жінок зрілого віку). Післяопераційне спостереження і профілактика проводяться аналогічно таким при лікуванні фолікулярної кісти.

Карцинома яєчника

Карцинома яєчника серед різних локалізацій генітального раку становить 20-25%. Рак яєчника може виникнути в будь-якому віці, але у більшості жінок він зустрічається у віці, близькому до менопаузи, і в постменопаузі.

Злоякісні серозні пухлини зустрічаються найбільш часто, складаючи 40% всіх злоякісних пухлин яєчника. Рак з серозної пухлини більш ніж у 50% буває двосторонній. У деяких випадках можливе метастазування раку з одного яєчника в іншій. Пухлина характеризується швидким ростом і проростанням в сусідні органи. Серед злоякісних серозних пухлин виділяють аденокарциному, папілярну аденокарциному, папілярну цістаденокарціному, поверхневу папілярну карциному, а також злоякісну аденофіброму і цістаденофіброму. Псаммомние тільця в товщі пухлини зустрічаються приблизно в 1/3 спостережень. Злоякісна серозна аденофіброма є рідкісною пухлиною. Макроскопічно вона мало відрізняється від доброякісних аденофібром. Двостороння локалізація зустрічається в 25% випадків. Озлокачествлению піддається залозистий компонент пухлини. Діагноз не викликає особливих утруднень при наявності залишків доброякісної аденофіброма.

Злоякісні муцинозних пухлини зустрічаються рідше, складаючи близько 10% всіх первинних злоякісних пухлин яєчника. Рак з муцинозних пухлини частіше буває одностороннім, двостороння локалізація становить 1/3 спостережень. Пухлина буває багатокамерній, може досягати 50 см в діаметрі. В одній або декількох камерах зустрічаються ділянки солідного будови. У деяких випадках вся пухлина має солідний вигляд. Серед злоякісних муцинозних пухлин виділяють головним чином аденокарциному і цістаденокарціному, в яких псаммомние тільця спостерігають дуже рідко. Злоякісна муцинозних аденофіброма і цистаденофіброма зустрічається виключно рідко.
карцинома яєчника

Злоякісні ендометріоїдні пухлини (ендометріоїдная карцинома) відносяться до числа пухлин, які морфологічно ідентичні ендометрію-альної аденокарциномі і аденоакантоме. Ендометріоїдная карцинома зустрічається в 20% випадків всіх первинних аденокарцином яєчника. Більшість ендометріоїдних карцином являє собою односторонню кістозну пухлину розміром 2-55 см, двосторонній вона буває в 1/3 спостережень. В пухлини виявляють дрібні солідного вигляду ділянки, місцями папілярного будови, кришаться. Структури папілярного будови в ендометріоїдних карциномі яєчника спостерігають частіше, ніж в аденокарциномі ендометрію. З ендометріозу ендометріоїдная карцинома виникає лише в 5-10%. Більш ніж у 10% випадків вона поєднується з первинної високодиференційованою аденокарциномою тіла матки (приблизно в 2/3, випадків обмеженою ендометрієм) і вираженою атипові гіперплазією ендометрію. Рідко зустрічається злоякісна ендометріоїдная аденофіброма і цистаденофіброма, частіше в поєднанні з доброякісним і / або проліферуючим варіантом зазначених пухлин. У ділянках цих пухлин нерідко виявляють вогнища «плоскоклітинної метаплазії».

Винятково рідко зустрічаються ендометріоїдная стромальна саркома і змішані мезодермальні (Мюллерова) пухлини, гомологічні і гетерологічние.
Безсолідние ділянки злоякісної світлоклітинну пухлини переважно білого або сірого кольору, нерідко з осередками крововиливів і некрозу. Мікроскопічно пухлини складаються зі світлих клітин, схожих з елементами нирково-клітинку раку і / або клітин, що мають форму шпалерного цвяха, що вистилають кісти і трубочки. Як і в інших органах, светлоклеточіие пухлини яєчника представлені світло-клітинними солідними залозистими тубулярний, папілярними, мікрокістознимі структурами та їх комбінаціями. У диференційно-діагностичному відношенні їх слід відрізняти від пухлин з ендодермального синуса, від аденоматоідних і ліпоїдні-клітинних пухлин, від ендометріоїдних карцином, папілярних цістаденокарціном, дісгерміноми і метастазу нирково-клітинного раку.

Злоякісна пухлина Бреннера зустрічається хоча і рідко, але частіше, ніж пролиферирующий її варіант, приблизно в два рази. Злоякісного переродження найбільш часто піддається епітеліальний компонент пухлини, солідні ділянки якої в таких спостереженнях бувають зам’яким, місцями пухкої консистенції, білясті-сірого кольору. У злоякісних пухлинах Бреннера відзначають картину перехідноклітинний і плоскоклітинного раку. Найбільш часто злоякісні пухлини Бреннера зустрічаються у жінок у віці 60-70 років. У дітей вони не описані.

Неклассіфіціруемие епітеліальні пухлини – це пухлини, які неможливо віднести до якої-небудь певної групи. Більшість їх являє собою погано диференційовані серозні цістаденокарціноми і ендометріоїдні аденокарциноми з переважанням ділянок папілярного або залізисто-солідного раку. Більш ніж у половині спостережень такі пухлини бувають двосторонніми; зазвичай вони великого розміру, частково кістозні, з вогнищами некрозу і крововиливів. Прогноз поганий, навіть гірше, ніж при чітко класифікованої серозної цістаденокарціноме.