РЕВМАТИЗМ

 

Ревматизм (Rheumatismus) (MKX-10 — гострий ревматизм) характеризується системним запальним ураженням сполучної тка­нини, переважно серця і судин, частими змінами з боку інших органів і систем (суглоби, ЦНС, шкіра, підшкірні прошарки), а також тенденцією до рецидивування. Розвиток цієї хвороби пов'я­зується з гострою інфекцією, Р-гемолітичним стрептококом групи А, що перенесли діти з відповідною спадковою схильністю.

Актуальність визначається: 1) розповсюдженістю ревматизму в усіх країнах світу, переважно в тих, що розвиваються; 2) поміт­ною частотою (від 0,1 % до 3 % серед дітей шкільного віку);

3) ураженням серця (основна ознака, після якої розвиваються на­буті вади серця в дитячому віці); 4) призведенням до інвалідизації, а в окремих випадках — до смерті. Здебільшого це захворюван­
ня починається в дитячому віці.

Етіологія, патогенез, патоморфологія. Як зарубіжні, так і віт­чизняні автори єдині в тому, що етіологічним фактором ревматизму є Р-гемолітичний стрептокок групи А. Доказом цього є: 1) передую­ча хворобі інфекція верхніх дихальних шляхів, викликана стрепто­коками групи А; 2) частіше виникнення ревматизму в закритих закладах, де спостерігається скупчення дітей; 3) стрептококова ба­ктеріемія, антигенемія, підвищення титрів антитіл до токсинів стреп­тококу — антистрептолізину-0 (АСЛ-О), антистрептогіалуронідази (АСГ), антистрептокінази (АСК) і антидезоксирибонуклеази В; 4)         ефект протистрептоковової терапії в профілактиці й лікування ревматизму; 5) рецидиви і затяжний перебіг хвороби зумовлюються стрептококовою інфекцією й активацією персистуючих. L-форм П. Можна також припустити (переконливих доказів немає) і спадкову передумовленість особливостей імунних реакцій. Спроби обгрунту­вати вірусну етіологію ревматизму поки що безуспішні.

На даний час токсико-імунологічна гіпотеза (ВООЗД978) па­тогенезу даної хвороби є найкращою. Імунні реакції швидкого і сповільненого типів призводять до розвитку імунного запалення. Можна погодитися з академіком Нестеровим: 1) без участі інфекції бета-гемолітичного стрептокока групи А, яка проникає, як правило, че­рез носоглоткове кільце, не виникає ні ревматизму, ні його реци­дивів; 2) в окремих індивідуумів у результаті генетичної або набу­тої слабкості захисних механізмів стосовно стрептококової інфекції остання не завершується виробленням імунітету, а призводить до високого ступеня сенсибілізації організму і подальшого розвитку алергогіперергічних реакцій у сполучній тканині, в основному серці й судинах; -3) аутоалергени, кардіотропні й інші антитіла, які вини­кають при цьому, зумовлюють гостроту, тривалість та тяжкість ураження серця і судин; первинна стрептококова сенсибілізація, яка є патогенетичною основою розвитку хвороби, підтримується персистуючою (аутоінфекція) або стрептококовою інфекцією, що повторюється, і при наявності інших провокуючих внутрішніх та зовнішніх факторів призводить до розвитку хронічного ревматич­ного процесу або його рецидивів; 5) у складному спотворенні про­цесів імуногенезу при ревматизмі можна припустити порушення адаптації в системі гормональних і нервово-трофічних факторів.

Патоморфологічно для ревматизму характерна системна дезор­ганізація сполучної тканини: 1) мукоїдне набрякання; 2) фібриноїдне набрякання; 3) гранульоматозні зміни; 4) склерозування. Мукоїдне і фібриноїдне набрякання є проявом реакції антиген-антитіло (гіпер-чутливість швидкого типу) і фактично визначає клініко-лабораторну активність. У перших двох стадіях (особливо на першій) різко вира­жений неспецифічний ексудативний компонент, який зумовлює тяж­кість і яскравість проявів ревматизму (міокардит, полісерозити, хо­рея). Він сильніше виражений у дитячому віці. Ашофа-Талалаєва гранульоми виявляються в інтерстиції міокарда, ендокарда, пери­карда, периартикулярно — під синовієм. Вони специфічні й утворю­ються в результаті клітинної імунної реакції сповільненого типу. В подальшому виникають рубцеві зміни (склерозування). Мукоїдне набря­кання — зворотний процес, фібриноїдне — достовірність зворотного розвитку менша. При ПІ і IV стадіях зворотний процес не настає.

Клінічні прояви ревматизму залежать від віку, тяжкості, актив­ності процесу і стадії захворювання. Хворіють переважно діти шкіль­ного віку. Ревматизм розвивається через 2-3 тижні після перенесеної інфекції верхніх дихальних шляхів. При гострому початку захворю­вання на перший план виступають явища артриту, при поступовому - кардит і хорея. Діагноз ревматизму при непомітному початку захворю­вання встановлюється ретроспективно на основі виявленої вади серця. Міокардит різної вираженості буває в усіх дітей, хворих на ревматизм, зумовлений вищою проникністю судин, виходом проте­олітичних ферментів. Загальний стан порушується, підвищується температура (як правило, субфебрильна), з'являються біль у ді­лянці серця (стиснення набряком нервових закінчень), блідість, ціаноз, тахікардія або брадикардія, рідше — нормальна частота серцевих скорочень, зниження артеріального тиску, порушення ритму. Необхідно звернути увагу на невідповідність між вираженістю тахікардії і незначним підвищенням температури тіла. При огляді верхівковий поштовх послаблений, розлитий, перкуторно і рентгенологічно визначається розширення меж серця вправо і вліво. Аускультативно — тони серця послаблені, "ватні", м'який систо­лічний шум на верхівці й у V точці (не прослуховується за межа­ми серця). Це шум дисфункції, гіпотонії капілярних м'язів або "шум викиду", пов'язаний із зміною швидкості кровотоку, підви­щенням тиску в легеневій артерії (акцент II тону), зміною в'язко­сті крові, збільшенням її об'єму, компенсаторним наростанням сили скорочень міокарда шлуночків, можливо відносною недостатністю мітрального клапана. Може бути ритм галопу. Підтверджують міо­кардит дані ЕКГ (Н.А. Білоконь, М.Б. Курберг,1987): а) порушення ритмічної діяльності у вигляді тахі- або брадикардії, міграція во­дія ритму й атріовентрикулярної дисоціації, рідше — екстрасис­толія; б) порушення атріовентрикулярної провідності у вигляді по­довження інтервалу P-Q; в) зміни зубця Т (він може бути дещо згладженим або високим, загостреним у лівих грудних відведен­нях); г) зниження вольтажа комплексів QRS. На ФКГ можуть бути: а) зменшення амплітуди І тону на верхівці; б) збільшення ампліту­ди III і IV тонів; в) функціональний або органічний систолічний шум (пов'язаний із І тоном , середньочастотний). У половини ді­тей, хворих на ревматизм, на фоні міокардиту відзначаються ознаки ендокардиту, які проявляються погіршанням загального стану, підвищенням температури до 39-40°С, болем у ділянці серця, сер­цебиттям, посиленням блідості шкірних покривів, задишки, ціа­нозу. Для нього характерний дуючий систолічний шум із більшою зоною провідності (за межі серця), він найбільше виражений на верхівці (вальвуліт мітрального клапана), зберігається у верти­кальному положенні, посилюється після фізичного навантаження.

На ФКГ такий шум реєструється у високочастотному спектрі у вигляді пансистолічного або тривалого протосистолічного шуму з незначною амплітудою й епіцентром на верхівці. На ехо-кардіограмі при М-скенуванні вальвуліт мітрального клапана в 75 % випадків характеризується потовщенням і "кошлатістю" стулок і хорд клапана.

За допомогою допплер-ехокардіографії визначають такі кри­терії ревматичного ендокардиту (Є.І. Полубенцова): краєве була-воподібне потовщення передньої мітральної стулки; гіпокінезію задньої мітральної стулки; мітральну регургітацію; плинний ку­полоподібний діастолічний згин передньої мітральної стулки.

Витяг з історії хвороби М 2453 дитини Д., 12 років, ілюст­рує прояви ревматизму. При поступленні дівчинка скаржилась на загальне нездужання, швидку втомлюваність, серцебиття.

З анамнезу захворювання відомо, що дитина захворіла гост­ро, через 10 днів після невиражених катаральних явищ. З'яви­лися біль і припухлість в обох гомілкових суглобах, субфебрильна температура. Дівчинка була відразу ж госпіталізована в ЦРЛ. На 4-й день припухлість і болючість з'явились у променезап'яс-пгкових суглобах і утримувались З дні. Через тиждень від почат­ку захворювання дитина відзначила серцебиття і перебої в ро­боті серця, наростало загальне нездужання. У зв'язку з тим, що на фоні пеніцилінотерапії та ацетилсаліцилової кислоти не спостерігалося покращання загального стану, дівчинку пере­ведено для подальшого лікування в ТОДКЛ.

При об'єктивному обстеженні з'ясувалося, що загальний стан дитини середньої тяжкості: млявість; знижене живлення (маса тіла - 24 кг), шкірні покриви бліді, чисті; ЧСС - 124 за 1 хв, AT -100/50 мм рт. ст., межі відносної серцевої тупості розширені вліво (на 1,5 см від лівої середньоключичної лінії). При аускуль­тації: діяльність серця аритмічна (екстрасистолії - 5-8 за 1 хв), тони послаблені, грубий систолічний шум на верхівці та в V точці, тахікардія; печінка - +3 см, щільно-еластична, чутлива при пальпації; суглоби при огляді не змінені.

Загальний аналіз крові: еритроцити -3,5- 10І2/л, НЬ - 102 г/л, лейк. - 9,3- 109/л, є -10 % , п - 5 %, с - 50 %, л - 34 %, м -1 %, ШОЕ -22мм/год.

Ревмопроби: С-реашпивний бичок -+++, егалова кислота - 330 од., серомукоїд -0,52 од., антистрептолізин О - 450 од.

ЕКГ: ЧСС - 109 за 1 хв; інтервал PQ - 0,18; синусова тахікар­дія; екстрасистолія; неповна блокада правої ніжки пучка Пса; пере­вантаження лівого шлуночка; гіпоксія міокарду.

Рентгенографія органів грудної клітки: талія серця згладжена, трикутна конфігурація, межі розширені вліво за рахунок IV дуги, вправо - // дуги.

У даному випадку є дві важливі ознаки ревматизму (кардит і поліартрит), а також перенесена, можливо стрептококова, ін­фекція, показники гострої фази захворювання (збільшення швид­кості осідання еритроцитів, різко позитивний С-реактивний бі­лок, лейкоцитоз, підвищений вміст антистрептолізину і сіало-вих кислот, серомукоїда). Усе це дозволяє впевнено говорити про наявність гострого ревматизму в дівчинки. Згідно із за-гальноприйнятою в наш час класифікацією, встановлено діагноз -ревматизм, активна фаза, активність III ступеня, ендоміокар-дшп, поліартрит, гострий перебіг, ПК II а.

Призначене лікування: стіл № 10, механічно і хімічно щадна дієта з обмеженням кухонної солі, алергізуючих страв, пеніцилін -50 тис/кг на добу 2 тижні, потій препарат Б5 - 1500 тис. 1 раз на місяць, ацетилсаліцилова кислота - по 75 мг/кг на добу, преднізо­лон -0,8 мг/кг на добу, оротат калію, лантозид.

Стан дитини значно покращився: зникли скарги, з'явилась ак­тивність, ЧСС - 82 за 1 хв, діяльність серця ритмічна, тони звучні, інтенсивність систолічного шуму зменшилась. Дівчинці рекомен­довано II етап лікування в умовах місцевого санаторію.

У 5 разів рідше відзначається ураження аортального клапана, для якого характерні "широкий" діастолічний шум, який "ллєть­ся", в IIIII міжребер'ях зліва, збільшення меж серця і печінки. На ФКГ шум пов'язаний із II тоном, який займає всю діастолу. Доплер-ехокардіографічні принципи ревматичного ендокардиту аортального клапана: обмежене краєве потовщення аортальних клапанів; плин­ний пролапс стулок; аортальна регургітація. Про формування тієї чи ілшої вади серця можна говорити не раніше, як через 4-6 міся­ців від початку захворювання, при умові збереження вираженості шуму чи його наростання. Первинний ревмокардит закінчується формуванням вади приблизно в 15 %, вторинний — частіше.

Перикардит буває одночасно з міо- й ендокардитом (панкардит) і його необхідно розглядати як частину ревматичного полісерозиту. Проявами даної хвороби є помітне погіршання загального стану, підвищення температури тіла, надокучливий кашель, біль у ділянці серця, блідість із ціанотичним відтінком, може бути блю­вота, а при великому скупченні ексудату — пастозність обличчя, набряклість шийних вен, задишка, вимушене напівсидяче поло­ження в ліжку. Тахікардія, артеріальний тиск знижений, верхівко­вий поштовх не визначається, межі серця розширені, тони глухі, шум тертя перикарда, який нагадує рипіння снігу і не пов'язаний із тонами серця, рентгенологічно мала амплітуда пульсації, три­кутна форма серця. При діагностиці перикардиту необхідно мати на увазі (Н.А. Білоконь): а) зникнення або зменшення пульсації в ділянці серця, яка відзначалась раніше, і поява шуму тертя пери­карда; б) швидке збільшення серця; в) зближення меж відносної й абсолютної серцевої тупості;, г) зміна конфігурації серцевої тіні у вигляді трапеції; д) зниження вольтажа комплексу QRS, зміщен­ня вище ізолінії сегмента S-T із деформацією зубця Т на ЕКГ. Прояви ревмокардигу можуть продовжуватися від 6 тижнів при легких формах до 6 місяців при тяжких. В окремих випадках він триває довше (затяжний, безперервнорецидивуючий перебіг).

Поліатрит є основним критерієм ревматизму, виступає на пер­ший план при гострому початку захворювання. Він зустрічається приблизно в кожного другого хворого. На фоні ревматичного про­цесу підвищується температура, погіршується загальний стан, сон, знижується апетит, з'являються лихоманка і пітливість. Припуха­ють суглоби, вони різко болючі в результаті запального процесу в синовіальній оболонці і накопичення випоту в суглобовій порожнині. Частіше уражуються колінні, гомілковоступневі, променевозап'яст-кові суглоби (великі), рідше дрібні. Жодному суглобу не уникнути ураження. Характерними для поліартриту є множинність, летю­чість, різка болючість, збільшення об'єму суглоба, шкіра над сугло­бом гладенька, гаряча на дотик. Положення хворого вимушене, обличчя страждальницьке. Не дивлячись на вираженість артриту, він у подальшому, навіть без лікування, зберігається лише де­кілька днів і не залишає будь-яких деформацій. Однак характерна клініка поліартриту в останні роки зустрічається рідко, а частіше відзначаються артралгії різного ступеня вираженості.

Мала хорея — це наслідок ревматичного ураження мозку, пе­реважно стріопалідарної ділянки. Вона виникає у 10-15 % хворих і частіше є ймовірною ознакою ревматизму. Для неї характерні: 1) гіпер­кінези — мимовільні, хаотичні, неритмічні, швидкі рухи різних груп м'язів (частіше обличчя, рук), які посилюються при емоціях, дії по­дразників і зникають під час сну; 2) гіпотонія м'язів; 3) порушення координації рухів; 4) порушення емоційної сфери. Дитина плаксива, вразлива, знижується успішність у школі, змінюється почерк, з'явля­ються неохайність, гримаси. Ця хвороба супроводжується симптомом "в'ялих плечей" (за підпахви підіймають дитину, провалюється голо­ва), симптомом "очей і язика" (неможливе одночасне закриття очей і висунення язика), симптомом Гордона (скорочення чотириголового м'яза при викликанні колінного рефлексу), симптомом Черні (при вдиханні втягування живота і навпаки). Незначні гіперкінези виявляються в ди­тини, яка лежить на спині з витягнутими верхніми і нижніми кінцівка­ми протягом однієї хвилини, в процесах одягання, роздягання, скла­дання одягу, писання. Написані одні й ті ж слова хворою дитиною на початку і в активності терапії. Середня тривалість захворювання — З місяці; в легких випадках декілька тижнів, в тяжких — хореєподібні рухи зберігаються протягом 6-12 місяців. Помітні ураження серця при хореї відзначено в кожного 5-го хворого.

Анулярна висипка (кільцева еритема) блідо-рожевого забарвлення, кільцевої форми (в центрі бліді) з різко окресленими краями, не під­вищується над рівнем шкіри, швидко зникає (протягом дня може декілька разів з'являтися і зникати), не злущується, не залишає піг­ментації. Частіше спостерігається на шкірі грудної клітки спереду, рідше — живота, спини, нижніх кінцівок. Ця висипка характерна для ревматизму. Вона відображає виражений активний процес і тяжкість захворювання. Зустрічається приблизно в 5 % випадків.

Ревматичні вузлики виявляються по ходу сухожиль, у ділянці великих суглобів (колінних, гомілковоступневих, ліктьових), на гре­бенях лопаток, у ділянці волосяної частини голови. Добре пальпу­ються там, де кістка близько знаходиться до поверхні шкіри. Вони щільні, симетрично розташовані, не болючі, їх розміри — від про­сяного зерна до великої горошини і навіть лісового горіха, поодино­кі або множинні. Шкіра над ревматичними вузликами не змінена. Вони з'являються через дні, тижні (частіше) від початку захворю­вання, зникають поступово протягом 15-30 днів. їх наявність свід­чить про тяжку форму захворювання, яка в минулому призводила до летального кінця. Інші вісцеральні прояви ревматизму зустріча­ються рідко (пневмонія, гепатит, гломерулонефрит, полісерозит).

Зміни лабораторних показників не є специфічними для рев­матизму. Це нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, збільшення ШОЕ, підвищення титру АСЛ-О, АСК, АСГ (норма — 1:250-500), показники дифеніламінової реакції (норма — до 200 од. оптичної густини), серомукоїду (норма — до 0,189 од.), поява С-реактивного білка (в нормі відсутній), гіпоальбумінемія, гіперглобулінемія (a, g).

Рецидив ревматизму виникає в результаті перенесеної но­соглоткової інфекції або параалергічних впливів (охолодження, фі­зичне напруження). Не раніше 10-12 місяців після початку першої атаки вада серця виявляється в. 14-18 % хворих, після другої і третьої — у 100 %. На першому місці — ураження мітрального клапана, на другому — аортального, на третьому — їх комбінація, на четвертому — вада тристулкового клапана. Наявність в анамнезі рецидивів ревматизму при відсутності вади серця викликає сумнів щодо правильності діагнозу. Якщо протягом 5 років не було реци­диву, то можна говорити про умовне видужання.

Основною особливістю клінічного перебігу ревматизму в дітей є різко виражений ексудативний компонент запалення. Чим менший вік дитини, тим хвороба поширеніша і тим тяжче перебігає ревма­тизм. Тому можна говорити про те, що в дітей він відзначається: 1) тяжчим ураженням серцево-судинної системи; 2) частішими зміна­ми в інших органах і системах (багатогранність проявів); 3) частіши­ми рецидивами; 4) більш широким ураженням серця (панкардит); 5) більшою частотою нервових форм.

Класифікація ревматизму відображає фазу, клініко-анатомічну ха­рактеристику уражень, недостатність кровообігу. Вона була прийнята то­вариством ревматологів у 1964 році за доповіддю АІ Нестерова (табл. 1).

Виділяються активна і неактивна фази захворювання, причому активна має 3 ступеня: максимальний (III), помірний (II) і мінімаль­ний (І). При максимальному ступені активності різко виражений неспецифічний ексудативний компонент запалення, який проявля­ється високою температурою, яскравою клінічною картиною ревмо­кардиту, полісерозиту, суглобового синдрому, хореї. Показники ла­бораторних та інструментальних досліджень різко змінені. У крові нейтрофільний лейкоцитоз вищий 10-109/л, ШОЕ більша 40 мм/год, С-реактивний білок — 3-4 плюси, а2-глобулін — понад 17 %, у-глобу-лін — 23-25 %, серомукоїд крові — більше 0,6 од, ДФА — вище 0,35-0,5 од., титри АСЛ-О, АСК, АСГ перевищують норму в 3-5 разів. Підвищення проникності капілярів ІІ-ПІ ступенів.

Другий ступінь активності характеризується помірними кліні­чними, рентгенологічними,  електрокардіографічними проявами ревматизму.

Таблиця 1

Робоча класифікація ревматизму

Показник

Клініко-анатомічна характеристика уражень

Перебіг

Недостат­ність кровообігу

 

серця

інших систем і органів

 

 

Активна активність І.ПШ ступенів

а) ревмокардит первинний; б) ревмокардит зворотний (без вади клапанів; із вадами клапанів (якими); в) ревматизм без явних серцевих змін

Поліартрит, серозит (плеврит, перитоніт, абдомінальний синд­ром), хорея, менінго-енцефаліт, цереб­ральні васкуліти, нефрит, гепатит, пневмонія, уражен­ня шкіри, ірит, іри­доцикліт, тиреоїдит

Гострий, ггідгострий, в'ялоза-тяжний, безперерв-норециди-вуючий, латентний

HKq - немає НКі-І ступінь НК2ступінь НКз-Ш ступінь

Неактив­на

а) вада серця (яка); б) міокардіо-склероз ревматичний

Наслідки і залишкові явища перенесених уражень

 

 

При можливості в діагнозі необхідно уточнювати провідну локалізацію ура­ження (міокардит, ендокардит, перикардит, панкардит, коронарит) і вказу­вати кількість нападів

Температура може бути нормальною, нейтрофільний лейкоцитоз — в межах 8-107л-10-109/л, ШОЕ — 20-30 мм/год, С-реактивний білок — 1-3 плюси, альфа-глобулін — 11-16 %, у-глобулін — 21-23 %, серомукоїд — 0,3-0,6 од., ДФА — 0,25-0,3 од,, титри АСЛ-О, АСГ, АСК перевищують норму в 1,5-2 рази. Проникливість капілярів збільшується до другого ступеня.

Перший ступінь активності проявляється мінімальними клініч­ними, рентгенологічними, електрокардіографічними змінами у хво­рих на ревматизм. Показники дослідження крові нормальні або вони на верхній межі норми, інколи виникають незначні зміни (наприк­лад, С-реактивний білок +). Така активність відзначається в біль­шості дітей, хворих на хорею.

У класифікації відображається клініко-анатомічна характеристика ураження серця та інших органів і систем. Вираженість клітки ен­докардиту (грубий шум) є обгрунтуванням для діагнозу ендоміокар-диту; розширення меж серця, глухість тонів ("ватні") при незначному шумові — міокардиту; шум тертя перикарда — панкардиту. В тих випадках, коли тяжко встановити, скільки оболонок втягнуто в патологічний процес (гіпотетично можна думати про одночасні змі­ни в усіх оболонках, але різної вираженості), в діагнозі пишеться "ревмокардит". У ньому також відображається позасерцева патоло­гія при ревматизмі(хорея, поліартрит тощо, див. класифікацію). Необхідність внесення таких змін у діагноз має велике практичне значення. Наприклад, класична терапія, яку призначають при бак­теріальній пневмонії, буде неефективною при ревматичній. В остан­ньому випадку необхідно призначити протиревматичне лікування. Виділяють п'ять варіантів перебігу ревматизму. Гострий — швидке, бурхливе, яскраве наростання і зникнення симптомів за­хворювання (через 2-3 міс). Він характерний для первинного рев­матизму, добре піддається терапії, рідко формуються вади.

Підгострий — поступовий розвиток симптомів, активність про­цесу II ст., менш виражений терапевтичний ефект, частіше фор­мується вада серця, тривалість активної фази '3-6 міс.

Затяжно-в'ялий торпідний перебіг, без чітких ремісій, ак­тивність помірна або мінімальна, тривалість більше 6 міс, нестій­кий терапевтичний ефект, часто формуються вади серця, незва­жаючи на проведене лікування.

Безперервно-рецидивуючий — найбільш тяжкий перебіг із за­гостреннями і неповними ремісіями, з активністю І-ІП ступенів до 1 року і більше, з формуванням вад серця.

Латентний -гг- відсутні ревматичний анамнез і активність про­цесу, але у шкільному віці (частіше) знаходять ваду серця (як правило, недостатність мітрального клапана). На основі цього ретроспективно встановлюють діагноз ревматизму.

Недостатність кровообігу оцінюється за критеріями Стражеско-Василенко.

Міжнародна класифікація хвороб (Х-й перегляд, 1992) виділяє:

Гострий ревматизм (100-102)

100— гострий ревматизм без залучення серця;

101 — гострий ревматизм із залученням серця;

102— ревматична хорея;

Хронічні ревматичні хвороби серця (105-109)

105— ревматичні хвороби мітрального клапана;

106— ревматичні хвороби аортального клапана;

107 — ревматичні хвороби тристулкового клапана;

108 — ураження декількох клапанів;

109 — інші ревматичні хвороби серця.

Використання діагностичних критеріїв ревматизму (табл. 2) до­помагає уникнути гіпердіагностики хвороби. Діагноз буде достовір­ним тільки при наявності хоча би одного з 3 основних критеріїв ревматизму (кардит, хорея, поліартрит) в поєднанні з декількома іншими основними або допоміжними ознаками.

Таблиця 2

Діагностичні ознаки ревматизму Киселя-Джонса-Нестерова

Основні

Кардит

Поліартрит

Хорея

Ревматичні вузлики

Анулярна висипка

Зв'язок з перенесеним стрептококовим захворюванням

Ефективність анти ревматичної терапії  

 

Додаткові

Гарячка

Артралгії

Підвищена проникність капілярів

Втомлюваність

Біль у животі

Носові кровотечі

Лейкоцитоз, збільшення ШОЕ      

Подовження інтервалу P-R на ЕКГ Серологічні та біохімічні показники

 

Приклад діагнозу: ревматизм (активна фаза: активність II сту­пени), ендоміокардит (ураження мітрального клапана), поліарт­рит, пневмонія, гострий перебіг, НК II а.

Диференціальна діагностика ВООЗ (1990) радить користува­тися таким варіантом ознак ревматизму.

Критерії для діагностики ревматизму (ВООЗ, 1989)
Великі критерії:         кардит;

поліартрит;

хорея;

анулярна висипка;

підшкірні ревматичні вузлики. Малі критерії (клінічні):    

попередній ревматизм або ревматична

хвороба серця;

артралгії;

лихоманка. Лабораторні показники гострої фази:

ШОЕ,

С-реактивний білок,

лейкоцитоз.

 

Дані, які підтверджують стрептококову інфекцію:

-   підвищений титр протистрептококових антитіл (антистрептолізин О);

-   висівання із зіва стрептокока групи А, недавно перенесена скарлатина.

Наявність двох великих або одного великого і двох малих кри­теріїв свідчить про високу ймовірність виникнення гострого рев­матизму при існуванні даних, які підтверджують перенесену ін­фекцію, викликану стрептококом А.

Диференційна діагностика ревматизму, як і будь-якого іншого захворювання, вимагає уважного вивчення анамнезу і обстеження. Так, біль у литкових м'язах при хронічних гепатохолециститах, біль у підколінних ділянках і литкових м'язах у зв'язку з чим діти часто прокидаються вночі (так званий біль росту), інколи вважа­ють артралгіями або артритами. Неревматичні кардити, а також вторинні, ніколи не мають явищ ендокардиту. Різко болючі, летючі (швидко зникають), артрити великих і середніх суглобів при рев­матизмі відрізняються від помірно болючих, які погано піддають­ся лікуванню, стабільних або прогресуючих змін у суглобах при ревматоїдному артриті (табл. 3).

Поєднання симптомів, кожний з яких сам по собі не є спе­цифічним або малоспецифічним для ревматизму, полегшують вста­новлення діагнозу лікарем, який має клінічний досвід.

Лікування в основному спрямоване на боротьбу із стрептококовою інфекцією, усунення запального процесу, пригнічення гіперімунної реакції (гострий період) і вирівнювання порушених механізмів го­меостазу (період ремісії). Чим раніше розпочато лікування (перші 2 тижні захворювання), тим більше шансів на успіх.

Руховому режиму треба приділяти увагу впродовж усього пері­оду захворювання, але особливо велику роль він відіграє в період активного запального процесу. Наведений нижче руховий режим (табл. 4) вважається оптимальним у цей період.

Режим залежить від функції серця, відзначається досить три­валим ліжковим режимом і режимом поступової активізації. Най­краща можливість його дотримання в умовах стаціонару.

Обмеження рухового режиму проводиться до повного затихання ревматичного процесу. Проявом активності необхідно вважати на­явність суглобової симптоматики, появу нових органічних шумів, збіль­шення розмірів серця; пульс, який перевищує 100 за 1 хв; підшкірні

 

Таблиця 3

Критерії диференціальної діагностики артритів

Ознаки

Ревматичний артрит

Інфекційно-алергічний артрит

Ревматодний артрит

Зв'язок із вогнищевою інфекцією

Характерний

Спостерігається часто

Спостерігається нерідко

Перебіг хвороби

Нечасте рецидивування

Рецидивування без прогресуючого ураження суглобів

Часте рецидиву­вання з прогре­суючим уражен-ням суглобів

Стійкий суглобо­вий синдром

Не характерний

Не характерний

Характерний

Зміни кісток суг­лобових повер­хонь, хрящів (за даними рентге­нограми)

Відсутні

Нехарактерні

Типові

Ураження серця

Характерне

Не характерне

При тяжких формах

Показники актив­ності запального процесу

Виражені в гострій фазі, нестійкі

Виражені не різко та на нетривалий час

Виражені та стійкі при тяжких формах

Ефект від лікуван­ня саліцилатами

Позитивний

Задовільний

Непостійний

 

Таблиця 4

Показання до призначення ліжкового режиму хворим на гострий ревматизм (М. Марковіц, 1989)

 

Функція серця

Показання.

Курація хворого

Ознаки кардиту відсутні

Ліжковий режим протягом 2 тижнів із поступсвим розширенням рухової активності протягом цього часу

Кардит без збільшення розмірів серця

Ліжковий режим протягом 4 тижнів із поступовим розширенням рухової активності протягом цього часу

Кардит у поєднанні із збільшенням розмірів серця

Ліжковий режим протягом 6 тижнів із поступсвим розширенням рухової активності протягом цього часу

Кардит у поєднанні із серцевою недостатністю

Суворий ліжковий режим протягом усього періоду серцевої недостатності з поступовим розширенням рухової активності впродовж 4-х тижнів

 

вузлики; серцеву недостатність. Після повної ліквідації запального процесу (4 тижні-6 міс.) дитині протягом 3 міс. не дозволяють відвіду­вати організовані дитячі колективи (садок, школу), масові видовища, кінотеатри, театри тощо, де є велика ймовірність виникнення вто­ринного інфікування стрептококом і вірусами, фізичного перенапру­ження (елементи змагання) і переохолодження. Надалі (до 1-1,5 року від початку захворювання) дитина звільняється від занять із фізич­ної культури (проводиться лікувальна фізкультура) і зменшується шкільне навантаження (найкращими є індивідуальні заняття).

Лікувальне харчування повинно бути предметом особливої тур­боти лікаря. При цьому враховуються такі моменти: 1) кількісно та якісно харчування має відповідати фізіологічним потребам дитини, а кількість вітамінів збільшуватися, порівняно з фізіологічною нор­мою, в 2-3 рази; 2) у період загострення, коли порушуються процеси гідролізу і всмоктування, необхідна їжа, яка легко засвоюється, хімічно і механічно щадна; 3) обмежується використання хлориду натрію (при призначенні глюкокортикоїдів останній виключається), широко вводяться в раціон овочі й фрукти, які містять калій, віта­міни, мікроелементи; 4) виключають сенсибілізуючі продукти хар­чування (цитрусові, шоколад, какао, каву, екстрактивні речовини, суниці тощо). У період ремісії характер харчування хворого набли­жається до харчування здорової дитини. Дозволяють тушкування, слабке підсмажування їжі, солений огірок, вимочений оселедець та ін. Продукти харчування, які вимагають особливого напруження активності ферментів харчового тракту (м'ясо, квасоля, горох), призначають у першу половину дня. Вміле співробітництво лікаря і батьків може зменшити "неповноцінність" хворої дитини стосовно рухового режиму і харчування.

Медикаментозна терапія при ревматизмі має широкий діапа­зон і є ефективною. Так, для пригнічення стрептококової інфекції діти приймають антибіотики пеніцилінового ряду в розрахунку 30-50 мг/кг/добу в дві-три ін'єкції протягом 2-х тижнів, пізніше переходять до біциліну-1 або біциліну-5. При підвищеній чутливості хворого до пеніциліну призначають макроліди (переважно ерит­роміцин) в тій самій дозі, але перорально.

Усім дітям, які страждають ревматизмом, необхідні нестероїд-ні протизапальні препарати (табл. 5).

 

Таблиця 5

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП)

Препарат

Доза

1. Саліцилати

 

a)Atacetylsa]icylici 0,5

50-100 мг/кг/добу (але не більше 3,0 г)

2. Піразолонові

 

a) Amidopyrini 0,25

50 мг/кг/добу (але не більше 2,0 г)

б) Butadioni 0,03

0,09 (3-4 роки) - 0,24 (10-14років)

в) Reopyrini 0,25

після 6 років 0,25 (7-9років) - 0,5 (10-14 років)

3. Volthareni 0,025

2,5-3 мг/кг/добу

4 Brufeni 0,2

20 мг/кг/добу

5. Indomethacini 0,025

2,5-3 мг/кг

Для них характерні (В.А. Насонова, Я.А. Сігідін, 1985): 1) неспе­цифічний протизапальний ефект; 2) поєднання протиалергічних, протизапальних, знеболюючих і жарознижуючих властивостей;

3) відносно добра переносимість; 4) гальмівний вплив на агрегацію тромбоцитів (перешкоджають порушенню мікроциркуляції); 5) зв'я­зуються з альбумінами сироватки крові й, таким чином, конкуру­ють між собою і з діями інших медикаментозних препаратів.

Відомий також механізм дії НПЗП: 1) знижують проникність капілярів; 2) стабілізують лізосомні мембрани; 3) гальмують вироб­лення макроергічних сполук, які забезпечують запальний процес;

4) гальмують синтез або інактивують медіатори запалення; 5) змі­нюють молекулярну конфігурацію тканинних компонентів, які за­важають їм вступати в реакцію з пошкоджуючими факторами;
6) гальмують проліферативну фазу запалення й алергічний процес.

НПЗП, як видно з наведеного, не мають специфічної дії, а тому дуже широко використовуються при різних запальних захво­рюваннях, зокрема при ревматизмі. Принципи їх призначення в активній фазі гострого перебігу ревматизму такі: 3-4 тижні — повна доза, наступні 2 тижні — 2/3 дози, а потім 1-4-6 тижнів — 1/2 дози. При тяжких формах захворювання дають максимальну дозу, при легкому перебігу — мінімальну, молодшим дітям — більшу дозу на 1 кг маси тіла, старшим — меншу. Звідси випли­ває абсурдність призначення медикаментозних речовин на 1 рік життя, що мандрує з підручника в підручник, із монографії в монографію. Так, ацетилсаліцилову кислоту рекомендують прий­мати в розрахунку 0,2 г на 1 рік життя, а це означає, що 3-4-річна дитина отримує на 1 кг маси тіла менше 40 мг, а 10-річна  приблизно 70 мг/кг. Усе повинно бути навпаки.

З усіх НПЗП найбільший світовий досвід клінічного засто­сування має ацетилсаліцилова кислота. Необхідно відзначити, що чим довше її використовують, тим більше позитивного знаходять у препараті. Тому при гострому перебігу ревматизму або при його загостренні найчастіше призначають ацетилсаліцилову кислоту. При поганій переносимості її замінюють бруфеном, який не викликає ускладнень, але має дещо слабший протизапальний ефект. Рідше призначають препарати піразолонового ряду. Вольтарену (орто-фену) віддають перевагу при ревматоїдному артриті. Індометацин (метиндол) краще приймати при затяжному і безперервно реци-дивуючому перебігу ревматизму (4 тижні — повна доза, 2-3 міс. — половинна доза).

Глюкокортикоіди проявляють не тільки протизапальну, але й імунодепресивну дію. У зв'язку з цим їх застосовують при міокар­диті, ендоміокардиті, панкардиті. У дозі 0,8-1 мг/кг/добу (в перера­хунку на преднізолон) глюкокортикоіди призначають до отримання помітного ефекту (10-14 днів), а потім протягом 2-4 тижнів дозу зменшують і відміняють взагалі.

Однак, поряд із цією схемою є й інші (табл. 6), які можна з успіхом використовувати в повсякденній практиці. їх переваги в тому, що в них враховується поєднання застосування преднізоло­ну і саліцилатів, тяжкість захворювання. При затяжному і безпе­рервно рецидивуючому перебігу ревматизму, коли є необхідність посилення імунодепресивної дії, призначають препарати хіноліно­вого ряду — делагіл (5 мг/кг/добу) або плаквеніл (8 мг/кг/добу) протягом 6-24 міс.

Наявність помірних проявів серцевої недостатності часто лікві­дується суворим ліжковим режимом, оксигенацією, обмеженням вживання рідини, саліцилатами і стероїдами. При вираженій сер­цевій недостатності необхідно призначати сечогінні засоби й сер­цеві глікозиди.

Крім наведеного антиревматичного лікування, при хореї при­значають препарати брому, фенобарбітал, седуксен, триоксазин, електросон, поперечну діатермію голови, хвойні ванни.

Після стаціонарного лікування (1,5-3 міс.) дитина направляється на другий етап лікування в місцевий санаторій (3 міс), де продов­жує приймати медикаментозні препарати в половинній дозі, їй проводяться біцилінпрофілактика, ЛФК, фізіотерапія, аерація, загальнозміцнюючі заходи, санація хронічних вогнищ інфекції.

 

Таблиця 6

Протизапальні препарати, які рекомендують для лікування хворих з гострим ревматизмом
(М. Марковіц, 1989)

Кличні прояви

Препарат

Артралгія

Тільки аналгетики

Тільки артрит (або) кардит без кардіомегалії

Саліцилати по 100 мг/кг/добу протягом 2 тижнів і по 75 мг/кг/добу протягом 4-6 тижнів

Кардит з кардіомегалією або серцева недостатність

Преднізолон по 2 мг/кг/добу протягом 2 тижнів із поступовим зниженням дози і відміною через 2 тижні; саліцилати - по 75 мг/кг/добу додати через 2 тижні після початку терапії і продовжу­вати лікування протягом 6 тижнів

 

На третьому етапі (поліклініка) хвора дитина знаходиться на диспансерному спостереженні в ревматолога. Тут проводиться вто­ринна і потокова профілактика, вирішується питання санаторно-курортного лікування. Останнє спрямоване на нормалізацію іму­нологічної реактивності, відновлення функцій, тренування ор­ганів кровообігу, дихання, нервової системи, підвищення опірно­сті організму дитини. На курортне лікування хворі на ревматизм направляються в неактивній фазі (не раніше, ніж через 8 міс. після зникнення загострення) без вади серця або з компенсованою ізольованою недостатністю мітрального клапана чи аорти. На ку­рортах у Сочі, Євпаторії, Одесі, Кисловодську, Цхалтубо, Бєло-курисі, Друскининкаї використовуються лікувально-руховий ре­жим, бальнеогрязелікування, лікувальна фізкультура, за пока­заннями — фізіо- і медикаментозна терапія. Профілактика первинна має на меті:

1. Підвищення природної резистентності організму дитини шля­хом загартування, занять фізкультурою, спортом, максимальним перебуванням на свіжому повітрі, організацією правильного чер­гування праці й відпочинку, оптимально якісним і кількісним хар­чуванням, уникненням формування шкідливих звичок.

2.Попередження інфікування стрептококом. Для цього потрібно прагнути уникати контактів із хворими, що мають стрептококову інфекцію, здійснювати УФО кімнат у дитячих садках, школах, дотримання гігієнічних норм, своєчасно діагностувати і лікувати стрептококову інфекцію носоглотки. Остання, як відомо, характеризується підвищенням температури тіла більше ніж на 38°С, по­гіршанням загального стану, болем при ковтанні, гіперемією, на­бряком зіва, збільшенням підщелепних лімфовузлів та їх болючістю при пальпації, лейкоцитозом, збільшенням ШОЕ. Такого хворого необхідно ізолювати і призначити десятиденний курс антибак­теріальної терапії, ацетилсаліцилову кислоту або бруфен. В орга­нізований дитячий колектив дитину можна направити тільки після нормалізації клінічних проявів і показників аналізу крові.

3. Санація вогнищ хронічної інфекції (хронічний тонзиліт, аденоїдит, синусит, каріозні зуби).

Профілактика вторинна у вигляді біцилінпрофілактики про­водиться відразу після антибактеріальної терапії в стаціонарі (1); при першому виявленні ревматичної вади серця, незалежно від фази захворювання (2); дітям, які перенесли ревматизм і не приймали біцилін (3). Протипоказання одне — непереносимість. Біцилін-1 має менший алергізуючий вплив, ніж біцилін-5. Останній розводять у 4-6 мл стерильного фізрозчину або дистильованої води і вводять внутріш-ньом'язово дітям дошкільного віку — 750 тис од, 1 раз на 2 тижні, дітям шкільного віку — 1 млн. 500 тис. од. 1 раз на місяць; біцилін-1 (відповідно 600 тис. од. і 1 млн. 200 тис. од.). Тривалість безперервної біцилінпрофілактики різна: 1) після первинного ревмокардиту без клапанного ураження або після хореї без серцевих змін, із санова-ними вогнищами хронічної інфекції — 3 роки; 2) при всіх інших варіантах перебігу ревматизму — 5 років. Крім того, навесні й восени призначають 4 тижневий курс протизапальних препаратів у поло­винній дозі. Більш суворий підхід у зарубіжних авторів. Вони пропо­нують (М. Марковіц, 1989, США) проводити бщилінпрофілактику в екстремальних випадках протягом дитячого і підросткового віку і не менше 5 років для хворих, які перенесли атаку без ураження серця.

Профілактика потокова здійснюється при появі інтеркурентно-го захворювання в дитини з ревматизмом у неактивній фазі й полягає в призначенні протибактеріальної (пеніцилін, макроліди) і протизапальної (саліцилати, бруфен тощо) терапії до повного клі­нічного видужання і нормалізації аналізу крові. У такому випадку пеніцилін призначають незалежно від часу введення біциліну.